Allgemeinheit
Die Still -Krankheit ist eine chronische Entzündungskrankheit, die der rheumatoiden Arthritis sehr ähnlich ist.
Angesichts der Ähnlichkeit der Symptome mit vielen anderen Krankheiten ist eine korrekte und frühzeitige Diagnose nicht einfach: Der Arzt muss zahlreiche Parameter sorgfältig abwägen, bevor er sie ausspricht.
Still-Krankheit ist derzeit nicht heilbar, aber es gibt pharmakologische Behandlungen, die es schaffen, ihre Symptome zu kontrollieren und ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Wenn der Patient den Anweisungen des Arztes folgt, wird sein Lebensstandard durch die Krankheit nur mäßig beeinträchtigt.
Was ist Still-Krankheit?
Morbus Still - dessen vollständiger Name Morbus Still für Erwachsene ist - ist eine systemische entzündliche Erkrankung mit chronischem Charakter, die hauptsächlich durch hohes Fieber, lachsfarbenen Hautausschlag, Halsschmerzen und Gelenkschmerzen gekennzeichnet ist.
Aufgrund seiner Ähnlichkeit mit rheumatoider Arthritis wird der Morbus Still auch als eine besondere Form der Arthritis angesehen .
NB: Bei systemischen entzündlichen Erkrankungen handelt es sich um eine Pathologie, die durch einen entzündlichen Zustand gekennzeichnet ist, der mehrere Körperteile (ein oder mehrere Systeme) betrifft.
Einige ähnliche Krankheiten wie Morbus Still:
- Rheumatoide Arthritis
- Systemischer Lupus erythematodes
- Morbus Crohn
- Lyme-Borreliose
JUGENDFORMULAR
Neben der adulten Form gibt es auch eine juvenile Form der Still-Krankheit, die durch leicht unterschiedliche Symptome gekennzeichnet ist und eher als juvenile rheumatoide Arthritis (oder systemische Arthritis) bezeichnet wird als als juvenile Still-Krankheit.
Epidemiology
Die Still-Krankheit ist eine seltene Krankheit: Tatsächlich erkrankt man jedes Jahr etwa alle 100.000 an einer Person.
Laut einigen statistischen Erhebungen sind zwei Altersgruppen am stärksten von der Krankheit betroffen: eine zwischen 15 und 25 Jahren und eine zwischen 36 und 46 Jahren.
Es scheint eine ausgeprägte Präferenz für weibliche Individuen zu geben, aber der Grund dafür muss noch erklärt werden.
Es ist nicht auszuschließen, dass die Still-Krankheit eine Erbkrankheit ist, da nur wenige Fälle in derselben Familie aufgetreten sind.
Ursachen
Die Ursachen, die Morbus Still verursachen, sind unbekannt.
Nach einigen Theorien scheint die Auslösung der Krankheit eine Art von Infektion zu sein, viral oder bakteriell.
Es gibt jedoch keine Beweise dafür.
Symptome und Komplikationen
Die Still-Krankheit manifestiert sich von Patient zu Patient auf unterschiedliche Weise: Einige leiden unter einer drastischen Verschlechterung; andere verbessern sich plötzlich und ohne besonderen Grund; Wieder andere wechseln Perioden mit Symptomen mit Perioden ohne pathologische Störung ab.
TYPISCHE SYMPTOME
Die häufigsten und charakteristischsten Symptome und Anzeichen der Still-Krankheit sind:- Halsschmerzen . Es ist normalerweise das erste Symptom, das bei der betroffenen Person auftritt. Das Gefühl ist von einem starken brennenden Schmerz. Darüber hinaus fällt das Auftreten dieser Störung mit der Vergrößerung der Lymphknoten des Halses zusammen.
- Hohes Fieber . Sie ist nicht den ganzen Tag über konstant, sondern steigt am späten Nachmittag oder Abend plötzlich auf 38, 5-39 ° C an. In einigen Fällen können auch zwei tägliche Anstiege aufgezeichnet werden, die durch einen Zeitraum getrennt sind, in dem sich die Temperatur wieder normalisiert. Die Dauer dieser Störung beträgt in der Regel eine Woche, kann jedoch je nach Reaktion des Körpers noch länger dauern.
- Lachsfarbener Hautausschlag . Die Haut wird - plötzlich und zeitgleich mit den Fieberspitzen - lachsrosa. Der Ausschlag tritt mit flachen und / oder erhabenen Stellen auf, tritt normalerweise in Höhe von Rumpf, Armen und Beinen auf und verursacht keinen Juckreiz. Selbst unwillkürliches Reiben der Haut kann das Auftreten des Ausschlags auslösen.
- Schmerzen, Schwellungen und Steifheit in den Gelenken . Am Anfang sind die beteiligten Gelenke nur die Knie und Handgelenke; Im Laufe der Zeit breiten sich Schmerzen und Schwellungen auf die Hüften, Ellbogen, Hände und Schultern aus. Besonders am Morgen ist das Gefühl der Steifheit sehr stark und hält mehrere Stunden an. Gelenkerkrankungen dauern mindestens ein paar Wochen.
- Muskelschmerzen . Es wechselt mit Fieber, oder wenn es eines gibt, gibt es kein anderes. Das Schmerzempfinden ist so intensiv, dass es jede tägliche Aktivität erschwert, wenn nicht sogar unmöglich macht.
Weniger häufige Anzeichen von Still-Krankheit:
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
- Allgemeine vergrößerte Lymphknoten
- Bauchschmerzen und Schwellungen
- Atemwegs- und Hustenprobleme
- Vergrößerte Milz (Splenomegalie)
WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?
Wenn bei Ihnen ohne plausiblen Grund Symptome wie hohes Fieber in Verbindung mit lachsrosa Ausschlag, Gelenkschmerzen, Halsschmerzen und Husten auftreten, sollten Sie Ihren Arzt zu weiteren Untersuchungen konsultieren.
KOMPLIKATIONEN
Die mit Morbus Still verbundenen Komplikationen treten auf, wenn der Entzündungszustand nicht richtig behandelt wird oder wenn die Diagnose verspätet ist: In diesen Situationen sind die Gelenke oder einige Organe des Körpers, wie Herz und Lunge, die schlimmsten Folgen.
- Zerstörung der Gelenke . Eine anhaltende Entzündung kann die Gelenke dauerhaft schädigen. Die am stärksten gefährdeten Personen sind die ersten, die Gelenkstörungen aufweisen, dh Knie und Handgelenke. Es ist selten, aber möglich, dass sich auch die Gelenke der Knöchel, Schultern und Finger verschlechtern.
- Entzündung des Herzens . Der generalisierte Entzündungszustand kann sich auf das Herz erstrecken und eine Perikarditis (dh eine Entzündung der Membran, des das Herz umgebenden und schützenden Perikards) oder eine Myokarditis (dh eine Entzündung des Herzmuskels) verursachen. Die Hauptsymptome sind Brustschmerzen, Atemnot, trockener Husten und Schwellungen im Bauchraum.
- Pleuraerguss . Aufgrund einer Entzündung der Pleura ( Pleuritis ) ist es die Ansammlung von Flüssigkeit in der Pleurahöhle, dh dem Raum zwischen der Pleura und der Lunge.
Diagnose
Es ist schwierig, die Still-Krankheit zu diagnostizieren, da die Symptome, die sie hervorruft, denen anderer Krankheiten und Infektionen sehr ähnlich sind, wie beispielsweise einige Krebsarten, Morbus Crohn oder Lyme-Borreliose .
Um die Störung zu erkennen und ähnliche Erkrankungen auszuschließen, stehen dem Arzt verschiedene Röntgen- und Blutuntersuchungen zur Verfügung.
PRÜFUNGSZIEL
Die körperliche Untersuchung ist wie so oft der erste Schritt auf dem Diagnoseweg.
Der Arzt bewertet den Gesundheitszustand des Patienten, analysiert die Symptome und untersucht seine Krankengeschichte . Obwohl die Ursachen von Morbus Still noch unbekannt sind, wissen wir, was Krankheiten mit ähnlichen Symptomen wie Morbus Crohn oder Lyme-Borreliose verursachen kann.
BLUTTESTS
Die Entnahme und Analyse einer Blutprobe kann nützliche diagnostische Informationen liefern: Tatsächlich zeigt das Blut bei Fortschreiten des Morbus Still bestimmte Merkmale, die es im Gegensatz zu einer anderen Krankheit nicht hätte von ähnlichen Symptomen.
Hier sind die Besonderheiten, die die Blutprobe aufweisen muss:
- Hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten)
- Geringe Anzahl roter Blutkörperchen (Erythrozyten)
- Hoher Gehalt an C-reaktivem Protein (PCR)
- Hohe Erythrozytensedimentationsrate (ESR)
- Die Kontrolle der Anti-Nucleus-Antikörper ist negativ (dies ist beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes positiv).
- Negative Kontrolle des Rheumafaktors
- Hohe Transaminasen
- Hoher Gehalt an Ferritin und Fibrinogen
RADIOLOGISCHE PRÜFUNGEN
Die nützlichen radiologischen Untersuchungen bei Verdacht auf Still-Krankheit sind:
- Ultraschall und CT ( Computerized Axial Tomography ) des Abdomens : zeigen das Aussehen der inneren Organe, die in der Bauchhöhle enthalten sind. Anomalien wie Splenomegalie werden durch diese Tests erkannt.
- Kernspinresonanz ( NMR ) für die schmerzhaftesten Gelenke : Klärt den Ursprung der Gelenkschmerzen und den Grad der damit verbundenen Schädigung. Die durch einen chronischen Entzündungszustand verursachte Gelenkverletzung ist für ein erfahrenes Auge erkennbar.
- Röntgenaufnahme der Brust : Liefert klare Bilder von Herz und Lunge. Wenn vorhanden, sind Perikarditis, Myokarditis und Pleuritis durch diese Kontrolle leicht zu erkennen.
Bedeutung der Frühdiagnose
Einige Personen, die an Morbus Still leiden, können mit den oben genannten Komplikationen konfrontiert sein, wenn sie die Beschwerden vernachlässigen oder sich nicht richtig behandeln. Umgekehrt verringern eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung das Risiko dieser unangenehmen Folgen erheblich.
Behandlung
Derzeit gibt es noch kein Heilmittel, das die Still-Krankheit vollständig heilt. Die einzigen verfügbaren Gegenmaßnahmen sind Medikamente verschiedener Art, die den folgenden Zwecken dienen:
- Begrenzen Sie die Symptome
- Verlangsamen Sie das Fortschreiten der Krankheit
- Komplikationen vorbeugen
- Die Lebensqualität der Patienten verbessern
Die Auswahl der am besten geeigneten Arzneimittel hängt vom Arzt ab, der den Schweregrad der Erkrankung, den Zeitpunkt der Diagnosestellung (früh oder spät) und das Ansprechen des Patienten auf frühere Behandlungen berücksichtigt.
Bei chronisch entzündlichen Erkrankungen wie dem Morbus Still werden medikamentöse Behandlungen im Allgemeinen vom Patienten während des gesamten Lebens übernommen: Obwohl sie in der Dosis verändert oder vorübergehend ausgesetzt werden können, werden sie nie endgültig unterbrochen.
NICHT-STEROID-IDEEN ANTI-INFLAMMATORY MEDICINES (NSAIDs)
NSAIDs oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente sind normalerweise die ersten Medikamente, die von einem Arzt verschrieben werden, wenn Morbus Still diagnostiziert wird.
Ihr Zweck ist, wie der Name schon sagt, die Verringerung des generalisierten Entzündungszustands, wenn dieser noch mäßig ist und keine besonderen Störungen hervorruft.
Die am häufigsten verwendeten NSAR sind in diesen Fällen Ibuprofen, Naproxen und Aspirin (in hohen Dosen).
Die Behandlungsdauer ist nicht quantifizierbar, es sei denn, der Patient hat beobachtet, wie er auf die Behandlung anspricht. Bei positivem Ansprechen können die eingenommenen Dosen allmählich abnehmen oder für einige Tage aussetzen. Umgekehrt, wenn die Vorteile gering sind, ist es notwendig, die Therapie fortzusetzen, wenn nicht sogar durch etwas Stärkeres zu ersetzen.
Die Nebenwirkungen aufgrund der Verwendung von NSAIDs wirken sich auf die Leber und ihre Funktionen aus. In dieser Hinsicht besteht der medizinische Rat, der zur Vorbeugung von Lebererkrankungen befolgt werden muss, darin, regelmäßige Blutuntersuchungen durchzuführen.
CORTICOSTEROIDE
Kortikosteroide sind die stärksten und leistungsstärksten entzündungshemmenden Medikamente.
Eine längere Anwendung kann jedoch unangenehme und in einigen Fällen schwerwiegende Nebenwirkungen wie Bluthochdruck und Diabetes mellitus verursachen.
Hauptnebenwirkungen von Kortikosteroiden:
- Arterielle Hypertonie und Wassereinlagerungen
- Hyperglykämie, Insulinresistenz und Diabetes mellitus
- Osteoporose
- Erhöhtes Körpergewicht aufgrund der Zunahme der Fettmasse
- Schwellung und Gesichtsspannung
- Anfälligkeit für Infektionen
- Anfälligkeit für Verletzungen (reduzierter Sehnen- und Bandwiderstand)
- Psychose
- Morgen Schlaflosigkeit
Dies erklärt, warum NSAIDs vor der Einnahme verabreicht werden und warum sie nach der Einnahme auf der niedrigsten wirksamen therapeutischen Dosis gehalten werden.
Eines der am häufigsten verwendeten Kortikosteroide bei Patienten mit Morbus Still ist eindeutig Prednison .
IMMUNSUPPRESSIVA
Immunsuppressiva sind eine weitere mögliche therapeutische Lösung für diejenigen, die an Morbus Still leiden.
Ihre Funktion ist es, die Immunabwehr zu schwächen. Normalerweise dienen diese Abwehrbarrieren dazu, äußeren Beleidigungen, bakteriellen und viralen Infektionen usw. entgegenzuwirken. Nach dem Auftreten bestimmter pathologischer Störungen (einschließlich Morbus Still) können sie sich jedoch gegen den Körper "wenden" und für einen generalisierten Entzündungszustand verantwortlich werden.
Immunsuppressive Arzneimittel können in Kombination mit anderen Arzneimitteln des gleichen Typs über einen längeren Zeitraum eingenommen werden.
Es gibt zwei mögliche Verabreichungswege: durch intravenöse Injektion oder durch den Mund.
Immunsuppressive Medikamente gegen Morbus Still:
- Methotrexate
- Idrossiclorichina
- Sulfasalazin
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
- Ciclosporin
- Anakinra
- TNF-Hemmer (Adalimumab, Etanercept und Infliximab)
Weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung von Morbus Still
REST UND WARNUNGEN
Während der akuten Phase der Erkrankung (dh wenn pathologische Störungen auftreten) sollte eine Ruhephase eingehalten werden, in der schwere Arbeit oder körperlich besonders belastende Situationen vermieden werden sollten.
Darüber hinaus könnte der mögliche zyklische Verlauf von Morbus Still (zyklisch bedeutet, dass sich Perioden mit Symptomen mit Perioden mit Remission abwechseln, in denen die Störungen verschwinden oder sehr mild werden) den Patienten veranlassen, sich geheilt zu fühlen und die Behandlungen zu unterbrechen . Es gibt jedoch keine falschere Wahl als diese, da die Medikamenteneinnahme auch in Augenblicken offensichtlicher Heilung fortgesetzt werden sollte.
Jede Entscheidung, die Behandlung vorübergehend zu unterbrechen oder zu ändern, liegt nach entsprechender klinischer Beurteilung ausschließlich beim Arzt.
Prognose
Bei unheilbaren Krankheiten wie Morbus Still oder rheumatoider Arthritis kann die Prognose niemals positiv sein. In der Tat, wenn es wahr ist, dass sie nicht zum Tod führen, ist es auch wahr, dass sie den Lebensstandard der Kranken stark beeinflussen: Diese werden in der Tat ständig behandelt (mit Ausnahme der vorübergehenden Aussetzung von Medikamenten) und leiden aufgrund der Pathologie an chronischen Störungen.
Für eine bessere Prognose ist es ratsam, die folgenden medizinischen Ratschläge zu befolgen:
- Konsultieren Sie immer Ihren Arzt, bevor Sie eine Entscheidung über die einzunehmenden Medikamente treffen. Dieses Verhalten sollte in jeder Situation angewendet werden, dh sowohl wenn sich die Symptome verschlimmern als auch wenn sie sich plötzlich bessern.
- Passen Sie Ihre Ernährung an Kortikosteroid-Medikamente an, indem Sie Nahrungsergänzungsmittel auf der Basis von Kalzium und Vitamin D einnehmen . Diese dienen der Vorbeugung oder zumindest Begrenzung von Osteoporose.
- Beobachten Sie eine Ruhephase während der akuten Phase der Symptome, aber dann ist es gut, aktiv und in Bewegung zu bleiben, um die für Morbus Still typische Gelenksteifheit zu beheben.
