Allgemeinheit
Akustisches Neurom ist eine gutartige Form des Hirntumors. Das Leben der Träger ist daher nicht gefährdet, aber die Symptome (vor allem Gehörverlust und Gleichgewichtsstörungen), insbesondere wenn sie schwerwiegend sind, beeinträchtigen die meisten täglichen Aktivitäten. In den meisten Fällen sind die auslösenden Ursachen unbekannt.
Die Diagnose ist nicht einfach, da sie neben einer genauen neurologischen Kontrolle auch eine erhebliche Intuition des Arztes erfordert.
Die Auswahl der am besten geeigneten Therapie erfolgt auf der Grundlage verschiedener Beurteilungen, die sowohl die Eigenschaften des Tumors als auch die des Patienten betreffen.
Abbildung: Akustisches Neurom oder vestibuläres Schwannom. Es ist zu erkennen, dass der Tumor auf der Ebene des Hirnnervs vestibulocochlea wächst, aber auch in der Nähe des Gesichtsnervs. Von der Website: //baptisthealth.net/
Was ist ein Gehirntumor?
Ein Hirntumor ist eine Masse von Zellen, die sich im Gehirn aufgrund einer genetischen Mutation auf eine völlig anormale Weise bildet und ausdehnt.
Abhängig von den Merkmalen, mit denen es auftritt, kann ein Gehirntumor auf verschiedene Arten definiert werden:
- Gutartig oder bösartig . Hirntumoren, die durch ein langsames Wachstum der abnormalen Zellmasse gekennzeichnet sind, gelten als gutartig. Hirn-Neoplasien mit schnellem Wachstum gelten stattdessen als bösartig.
- Primär oder Sekundär . Primäre Hirntumoren sind solche, die ihren Ursprung direkt im Gehirn oder in angrenzenden Teilen (z. B. den Hirnhäuten oder der Hypophyse) haben. Sekundäre Hirntumoren hingegen sind das Ergebnis eines Metastasierungsprozesses, bei dem die Zellen eines Neoplasmas, die an anderer Stelle entstanden sind (z. B. in der Lunge), das Gehirn bewegt haben und dort eingedrungen sind.
Darüber hinaus gibt es ein drittes, allgemeineres Klassifizierungskriterium, das Hirntumoren je nach Schweregrad unterscheidet . Die Grade sind vier, von I bis IV: In den ersten beiden (I und II) sind langsam wachsende Neoplasmen in einer präzisen Zone lokalisiert; Tumoren mit schnellem und expansivem Wachstum sind in III und IV enthalten. Es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass sich eine Tumormasse vom Grad I oder II entwickelt und Grad III oder IV annimmt.
Was ist Akustisches Neurom?
Das akustische Neurom - auch als vestibuläres Schwannom bekannt - ist ein gutartiger Gehirntumor, der die Schwannschen Zellen (daher der zweite Name) des Hirnnervs ? VIII (oder des Nervus vestibulocochlearis ) befällt.
WAS SIND SCHWANN-ZELLEN?
Bei den Schwann- Zellen handelt es sich um bestimmte Zellen, die die Verlängerung von Neuronen (Axonen) mehrmals umhüllen und Myelin produzieren, eine isolierende Substanz, die die Geschwindigkeit der Weiterleitung des Nervensignals erhöht. Um eine Vorstellung davon zu bekommen, was eine Schwann-Zelle ist, müssen Sie einen leicht geschwollenen Ballon (die Schwann-Zelle) mehrmals um einen Bleistift (das Axon des Neurons) wickeln.
Schwann- Zellen sind Gliazellen und Teil des peripheren Nervensystems . Im Allgemeinen sind Gliazellen für die Unterstützung und Stabilität der Neuronen verantwortlich.
DIE VIII. KRANIALNERVE
Die Hirnnerven sind zwölf und mit römischen Ziffern von I bis XII gekennzeichnet.
VIII, der sogenannte Nervus vestibulocochlearis, ist ein sensorischer Nerv, der das Hören und das Gleichgewicht steuert. Es stammt aus einer Region des Gehirns, die als enzephaler Stamm bezeichnet wird, und wird wie alle Hirnnerven von einem Bündel mehrerer Neuronen gebildet, deren Verlängerungen an vielen Stellen von Schwannschen Zellen umwickelt sind.
Epidemiology
Im Allgemeinen sind Hirntumoren ziemlich selten. Laut englischer Statistik betrifft das Akustikusneurinom jährlich etwa 13 Menschen pro Million Einwohner; häufiger bei Frauen (der Grund hierfür ist noch nicht geklärt) und bei Personen über 40 Jahren; es ist eher selten bei Kindern und Jugendlichen.
Obwohl in den meisten Fällen eine genaue Ursache nicht erkannt werden kann, sind 5 von 100 Fällen auf einen bestimmten angeborenen Zustand zurückzuführen, der als Typ-2-Neurofibromatose bekannt ist .
Ursachen
Mit Ausnahme der an Typ-2-Neurofibromatose leidenden Personen sind in allen anderen Fällen die genauen Ursprungsursachen, die das Akustikusneurinom verursachen, noch nicht vollständig geklärt.
Da es sich jedoch um eine Form des Gehirntumors handelt, glauben die Forscher, dass es am Ursprung eine genetische Mutation der Schwannschen Zellen des Hirnnervs ™ VIII gibt.
Was diese Mutation ist, wird noch untersucht.
TYP 2 NEUROPHYBROMATOSE
Die Neurofibromatose Typ 2 ist ein gutartiger Tumor, der das Nervensystem, insbesondere die Hirn- und Rückenmarksnerven, befällt. Es wird durch eine Mutation des NF2-Gens (Chromosom 22, hergestelltes Protein: Merlina oder Schwannomina) verursacht, die von den Eltern übertragen werden kann oder spontan nach der Bildung des Embryos entsteht.
Die Symptome der Neurofibromatose Typ 2 bestehen aus bilateralen akustischen Problemen, Katarakten, Hautplaques, peripheren Neuropathien, Meningeomen und Ependymomen.
Symptome und Komplikationen
Weitere Informationen: Symptome Neurinom der Akustik
Die Symptome, die das akustische Neurom charakterisieren, treten allmählich auf, wenn die Masse der Tumorzellen langsam und diskontinuierlich wächst. Tatsächlich beträgt die Wachstumsrate des Tumors 1-2 mm pro Jahr. All dies erschwert eindeutig die Diagnose, die in vielen Fällen nicht einfach zu ermitteln ist.
Die Hauptsymptome des Akustikusneurinoms sind Akustik- und Gleichgewichtsstörungen ; Die sekundären, die viel seltener sind als die vorherigen, sind stattdessen:
- Kopfschmerzen
- Taubheitsgefühl, Kribbeln und / oder Schmerzen auf einer Seite des Gesichts
- Sehstörungen (verschwommenes Sehen)
- Verlust der Muskelkoordination auf einer Körperseite (Ataxie)
- Schluckbeschwerden und Stimmveränderungen
Anmerkung: Die langsame Wachstumsrate kennzeichnet die meisten Fälle von Akustikusneurinomen. Es kann jedoch Fälle geben, in denen sich der Tumor schneller ausdehnt.
AKUSTISCHE UND BALANCE-PROBLEME
Das Tumorwachstum auf der Ebene der Schwannschen Zellen des Hirnnervs ™ VIII beeinträchtigt die Kontrolle der Hör- und Gleichgewichtsfunktionen. Dies erklärt, warum Menschen mit Akustikusneurinom an Hörverlust, Tinnitus und Schwindel leiden.
Die akustischen Probleme sind fast immer nur auf einer Seite zu spüren (diejenige, die vom betroffenen Nerv gesteuert wird), aber sie können auf beiden Seiten auftreten, wenn am Ursprung des Neoplasmas eine Typ-2-Neurofibromatose vorliegt.
KOMPLIKATIONEN
Die Hauptkomplikation eines Akustikusneurinoms ist die Tatsache, dass es sich, wenn es vernachlässigt wird, immer weiter ausdehnen kann, bis es den Alltag radikal beeinflusst: Hörverlust, Schwindel, Tinnitus usw. erschweren jede tägliche Aktivität (vor allem soziale Interaktion und Arbeit).
Die zweite Komplikation betrifft andererseits die Möglichkeit, dass ein sehr schwerwiegender Zustand festgestellt wird, der als Hydrocephalus bekannt ist . In diesen Situationen besteht die Gefahr, dass das Gehirn irreparable Schäden erleidet, wenn die Behandlungen nicht rechtzeitig durchgeführt werden.
Diagnose
Abbildung: Kernspinresonanz eines akustischen Neuroms (weißer Pfeil). Von der Website: www.bimjonline.com
Da die Symptome langsam auftreten und denen anderer Pathologien ähneln (wie zum Beispiel Ménière-Syndrom), ist es nicht einfach, ein Akustikusneurinom zu identifizieren.
Um eine korrekte Diagnose stellen zu können, sind nicht nur neurologische Untersuchungen, sondern auch eine erhebliche Eingebung des Arztes erforderlich, der die Hypothese auf der Grundlage der vom Patienten gemeldeten Anzeichen und Symptome prüfen muss.
Bei einer späten Diagnose kann sich die Neoplasie ausdehnen, obwohl die Wachstumsrate nicht hoch ist.
DIE NEUROLIGISCHEN KONTROLLEN
Wenn ein Akustikusneurinom erforscht wird, werden neurologische Kontrollen angestrebt und bestehen aus:
- Audiometrische Tests zur Beurteilung der akustischen Fähigkeiten des Patienten. Es wird analysiert, welche Geräusche gewarnt und welche nicht wahrgenommen werden.
- Kernspinresonanz ( NMR ), um den Ort und die Größe des Tumors zu identifizieren. Es ist vielleicht der am besten geeignete Test, um ein akustisches Neurom zu identifizieren, da es zuverlässig und überhaupt nicht invasiv ist.
- Computerized Axial Tomography ( TAC ), um nicht nur das Gehirn, sondern auch die anderen inneren Organe abzubilden. Wenn es ein Akustikusneurinom gibt, ist dies sichtbar, es muss jedoch beachtet werden, dass der CT-Scan schädliche ionisierende Strahlung verwendet.
WICHTIGE PRÄZISE DIAGNOSE
Die Abgrenzung der Eigenschaften eines Akustikusneurinoms anhand einer genauen Diagnose ist für die Festlegung der am besten geeigneten Therapie unerlässlich.
Behandlung
Das akustische Neurom kann auf verschiedene Arten behandelt werden; Bevor wir entscheiden, wie wir vorgehen sollen, müssen wir die Größe und Lage des Tumors sowie das Alter und den Gesundheitszustand des Patienten beurteilen. Tatsächlich ist das Entfernungsverfahren ziemlich heikel und wenn die damit verbundenen Risiken größer sind als die daraus ableitbaren Vorteile, ist es besser, alternative Behandlungen zu wählen oder auf Entwicklungen zu warten.
WANN SOLLTE MAN SICH AUF DIE ÜBERWACHUNG BESCHRÄNKEN?
Wenn das akustische Neurom klein ist und eine sehr langsame Wachstumsrate aufweist, ist kein sofortiges Handeln erforderlich. Die einzige Gegenmaßnahme (wenn sie als solche definiert werden soll), die in diesen Fällen ergriffen wird, ist die periodische Überwachung des Tumors unter Verwendung von Kernspinresonanz.
Diese Wahl ist umso mehr gerechtfertigt, wenn der Patient älter ist oder sich in einem nicht perfekten Gesundheitszustand befindet. Unter solchen Umständen könnte die Intervention tatsächlich eine größere Gefahr darstellen als der Tumor selbst.
Laut einer statistischen Erhebung weisen die ¾ von Akustikusneurinomen eine sehr langsame Wachstumsrate auf und werden einfach unter Kontrolle gehalten.
DER TUMOR-ENTFERNUNGSVORGANG
Die Entfernung des Akustikusneurinoms besteht in einer mikrochirurgischen Operation, die unter Vollnarkose und nach Kraniotomie (dh dem Einschnitt und der Öffnung des Schädels an der Stelle, an der sich der Tumor befindet) durchgeführt wird.
Normalerweise werden Tumoren, die nicht groß sind, vollständig und ohne Probleme beseitigt. Dagegen verbergen solche mit großen Abmessungen verschiedene Fallstricke, weshalb ihre Beseitigung nur teilweise erfolgt und zu einem späteren Zeitpunkt durch Radiochirurgie abgeschlossen wird.
Die Operation erfordert einen Krankenhausaufenthalt von mindestens einer Woche; Die Rückkehr ins Berufsleben erfolgt nach etwa zwei Monaten.
Risiken, Komplikationen und Vorsichtsmaßnahmen der Operation
Das Hauptrisiko während der Operation besteht in der Verletzung des N. cranialis facialis (N. cranialis VII) neben dem N. vestibulocochlearis. Wenn das Akustikusneurinom groß ist, ist die Wahrscheinlichkeit dafür sehr hoch: Aus diesem Grund beschränkt sich der Chirurg in solchen Situationen auf eine teilweise Entfernung des Tumors. Aus einer statistischen Erhebung ging hervor, dass bis zu 3 von 10 Personen mit einem großen Neurom während der Operation eine Schädigung des Gesichtsnervs erleiden.
Die andere große Komplikation der Operation ist der Verlust eines Großteils Ihres Gehörs. Der Patient muss über diese Möglichkeit und die mögliche Notwendigkeit informiert werden, eine akustische Unterstützung zu verwenden, um das akustische Defizit auszugleichen.
Die Intervention der Radiochirurgie
Die Radiochirurgie ist ein besonderer Eingriff, der sich einer ausgeklügelten Instrumentierung bedient und sowohl einzeln als auch nach der Mikrochirurgie in die Praxis umgesetzt werden kann.
Kurz gesagt besteht die Radiochirurgie darin, mit einem sehr intensiven Strahl ionisierender Strahlung auf die vom Tumor belegte Fläche oder auf die Reste davon (wenn sie bereits teilweise entfernt wurden) zu strahlen.
Unter örtlicher Betäubung gedreht, ist die Radiochirurgie daher für den aufmerksamen Patienten besonders bei Neurinomen indiziert, die sich in empfindlichen Positionen befinden und durch eine Operation schwer zugänglich sind.
Risiken der Radiochirurgie
Radiochirurgie kann auch die Hirnnerven oder gesunde Teile des Gehirns schädigen. In diesem Fall treten die Effekte nach mehreren Wochen, wenn nicht nach Monaten auf und bestehen aus Taubheitsgefühl und Gesichtslähmung (einer von 100 Patienten) und Gehörverlust (ein Drittel der Operationen).
WIE VIEL IST EINE ERNSTE ANWENDUNG?
Das Wiederauftreten des Akustikusneurinoms nach der Operation ist ein seltenes, aber mögliches Ereignis. Sie tritt in 5 von 100 Fällen auf. Um einen möglichen Rückfall festzustellen, sollten regelmäßige diagnostische Untersuchungen durchgeführt werden.
Prognose
Die Prognose eines akustischen Neurinoms variiert von Patient zu Patient. Dies hängt nicht nur von den gleichen Faktoren ab, die die therapeutische Wahl beeinflussen, sondern auch von der Erfahrung des medizinischen Teams, auf das man sich bei der Behandlung verlässt.
Die Faktoren für eine positive Prognose sind:
- Reduzierte Größe und langsame Wachstumsrate von Akustikusneurinomen: In diesen Fällen hat die Operation keine Priorität.
- Guter Gesundheitszustand des Patienten, der es ihm ermöglicht, eine invasive Operation wie die Entfernung von Tumoren zu ertragen.
- Erfahrung und Vorbereitung des medizinischen Teams, das dem Patienten folgt: Dies garantiert die Auswahl des am besten geeigneten Eingriffs für das betreffende Akustikusneurinom sowie dessen beste Lösung.
