Omphalozele - Ursachen und Symptome

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Definition

Bei der Defalozele handelt es sich um eine schwere angeborene Fehlbildung, die dadurch gekennzeichnet ist, dass die abdominalen Eingeweide durch einen Defekt an der Mittellinie der Wand hervorstehen, in der sie sich normalerweise befinden.

An der Basis des Nabels sind die hernierten Organe von einem dünnen häutigen, durchscheinenden und avaskulären Sack bedeckt, der innen vom Peritoneum und außen von Amnios gebildet wird.

Die Dimensionen der Spalte sind variabel: Die Omphalozele kann kleinvolumig sein (wenn aus einem kleinen Nabelschnurbruch nur wenige Darmschlingen herausragen) oder groß, wenn sie die meisten Bauchorgane einschließlich Darm, Magen und Darm enthält Leber. Die unmittelbaren Risiken sind Infektionen der Peritoneal-Serosa und Austrocknung des Darms, Unterkühlung und Austrocknung infolge der Verdunstung des Wassers aus den freiliegenden Eingeweiden.

In vielen Fällen weisen Säuglinge mit Omphalozele andere Fehlbildungen auf, darunter Darmatresie, kraniofaziale Veränderungen, Herzerkrankungen, Nierenanomalien und Neuralrohrdefekte.

Die Defalozele entsteht durch einen abnormalen Verschluss der Bauchdecke im Embryo in der Nabelgegend vor der neunten Schwangerschaftswoche. Diese Fehlbildung ist bei Frühgeborenen häufiger und kann Teil des Beckwith-Wiedemann-Syndroms sein.

Darüber hinaus kann die Defalozele mit Chromosomenanomalien wie Trisomie 21 (Down-Syndrom), Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) und Trisomie 13 (Patau-Syndrom) in Verbindung gebracht werden.

Die Defalozele und andere damit verbundene Anomalien können durch einen routinemäßigen vorgeburtlichen Ultraschall identifiziert werden. Die Differentialdiagnose ergibt sich mit Gastroschisis.

Bei der Geburt, bevor das Neugeborene einer chirurgischen Behandlung unterzogen wird, müssen die freiliegenden Eingeweide sofort mit einer sterilen Gaze bedeckt werden, die nicht anhaftet und angefeuchtet ist, um die Sterilität zu erhalten und Verdunstung zu vermeiden. Die Operation beinhaltet das Verschließen des Nabeldefekts und die Neupositionierung der in den Bauch hineinragenden Eingeweide.