Multisystemische Atrophie

Allgemeinheit

Die multisystemische Atrophie ( AMS ) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die verschiedene Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks schädigen kann.

Im Allgemeinen umfassen die Symptome Bewegungsprobleme, die an die Parkinson-Krankheit erinnern, Gleichgewichtsstörungen (aufgrund der Beteiligung des Kleinhirns) und das Versagen, automatische Funktionen (Harninkontinenz, orthostatische Hypotonie, erektile Dysfunktion usw.) zu kontrollieren.

Die genauen Ursachen der Multisystematrophie sind noch nicht bekannt. Untersuchungen in dieser Hinsicht haben das Vorhandensein von anomalen Proteinclustern gezeigt, die hauptsächlich aus Alpha-Synuclein und sogenannten Lewy-Körpern bestehen. Was ungelöst bleibt, ist, wie Lewy-Körper Krankheiten verursachen.

Die Diagnose einer Multi-System-Atrophie ist überhaupt nicht einfach. Aus diesem Grund sind mehrere Tests erforderlich.

Leider gibt es auch heute noch keine spezifische Heilung, die den Neurodegenerationsprozess umkehren (oder zumindest zum Stillstand bringen) könnte.

Was ist multisystemische Atrophie?

Die multisystemische Atrophie ( AMS ) ist eine Erkrankung des Nervensystems, die durch eine fortschreitende Degeneration - die mit dem Tod endet - von Neuronen gekennzeichnet ist, die in einigen Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks vorhanden sind.

Im Allgemeinen wirkt diese Krankheit auf drei Ebenen und beeinträchtigt die Körperbewegungen, das Gleichgewicht und die automatischen Funktionen (Blasenkontrolle und dergleichen).

Bedeutung der Wörter Atrophie und Multi-Systemic

In der Medizin bezeichnet der Begriff Atrophie eine Verringerung der Masse eines Gewebes oder Organs; Diese Verringerung ist auf den Tod oder die Abnahme der Zellen zurückzuführen, aus denen sie besteht.

In dem fraglichen Fall bezieht sich Atrophie auf eine Degeneration von Gehirn- und Marknervenzellen, die zum Tod führt.

Das Wort Multisystem bezieht sich auf die Tatsache, dass mehr Bereiche des Zentralnervensystems betroffen sind (dh die Menge von Gehirn und Rückenmark); Betroffen sind insbesondere die sogenannten Basalganglien, das Kleinhirn und der Hirnstamm .

Epidemiology

Die multisystemische Atrophie ist eine sehr seltene Erkrankung. In der Tat hat es eine Inzidenz, die etwa 5 Fällen pro 100.000 Menschen entspricht.

Es betrifft hauptsächlich Personen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren, kann aber auch bei jüngeren oder älteren Probanden auftreten, obwohl dies ein sehr ungewöhnliches Ereignis ist.

Einige Statistiken zeigen, dass AMS Männer und Frauen gleichermaßen betrifft; andere wiederum zeigten eine Disposition männlicher Personen für die Krankheit (55% zu ihren Gunsten).

Nach neuesten genetischen Erkenntnissen scheint es keine erblichen Formen der multisystemischen Atrophie zu geben.

Ursachen

Die genauen Ursachen der multisystemischen Atrophie sind noch nicht vollständig geklärt.

Nach den Hypothesen der Forscher wäre die fortschreitende Degeneration von enzephalen und medullären Neuronen auf die Anhäufung eines Proteins namens Alpha-Synuclein in Aggregaten zurückzuführen.

Nach den gleichen Theorien würden diese Aggregate - Lewy-Körper genannt und im Zellzytoplasma lokalisiert - die Freisetzung einiger Neurotransmitter durch die Nervenzellen stören, die für das Überleben und die ordnungsgemäße Funktion derselben Nervenzellen von grundlegender Bedeutung sind .

Was sind Lewy-Körper?

Lewy-Körper bestehen zu einem großen Teil aus Alpha-Synuclein und anderen Proteinen (Spuren) und sind runde Massen, die sich im Zytoplasma von Gehirnneuronen von Menschen mit Parkinson-Krankheit und Demenz mit Lewy-Körpern bilden und genau multisystemische Atrophie.

Symptome und Komplikationen

Multisystemische Atrophie führt zu einer breiten und vielfältigen Symptomatik.

In der Tat verändert es die Fähigkeit, sich zu bewegen, die vom Kleinhirn koordinierten Funktionen und die Fähigkeit, automatische Funktionen zu steuern.

PROBLEME BEWEGUNG

Die Bewegungsprobleme von Menschen mit multisystemischer Atrophie erinnern stark an die Symptome der Parkinson-Krankheit.

Immerhin heben Patienten hervor:

Eine starke Verlangsamung der Bewegungen ( Bradykinesie )
Zunehmende Schwierigkeit, sich zu bewegen
Tremors
Ein schlurfender Schritt und ein geschwungener Gang im Gang
Steifheit und Muskelspannung, so dass es schwierig ist, auch die einfachsten Bewegungen auszuführen
Schmerzhafte Krämpfe in steifen Muskeln

Probleme mit Gleichgewicht, Koordination und Sprache

Die Beteiligung des Kleinhirns führt zum Auftreten von Störungen des Gleichgewichts, der Koordination und der Sprache.

Abbildung: Bewegungsprobleme, typisch für Multisystematrophie und Parkinson

Daher haben Patienten Schwierigkeiten beim Stehen (Stürze treten häufig auf), beim korrekten Gehen, selbst bei einfachsten körperlichen Aktivitäten und bei der Formulierung fließender und grammatikalisch korrekter Reden.

Zusammengefasst werden alle diese Erkrankungen unter dem medizinischen Begriff Kleinhirnataxie zusammengefasst .

ÄNDERUNGEN DER AUTOMATISCHEN FUNKTIONEN

Zu den automatischen Funktionen gehören zum Beispiel Blasenkontrolle, Blutdruckkontrolle, Erektionsfähigkeit usw.

Daher bestehen bei multisystemischer Atrophie die Symptome, die die Veränderungen der automatischen Funktionen charakterisieren, aus:

Harninkontinenz (unerwünschte Harnleckage), Harnverhaltung (genau das Gegenteil von Inkontinenz), häufiges Wasserlassen und Unfähigkeit, die Blase vollständig zu entleeren.
Erektionsstörungen bei männlichen Probanden. Diese Störungen, die als erektile Dysfunktion bezeichnet werden, bestehen in der Unfähigkeit, eine Erektion zu haben und / oder aufrechtzuerhalten.
Orthostatische (oder posturale) Hypotonie . Dies ist der klinische Zustand, bei dem der arterielle Druck bei jedem Übergang von der Liege- oder Sitzposition in die aufrechte Position stark absinkt. In den Momenten, in denen dieses spezielle Phänomen auftritt, kann der Protagonist unter Schwindel leiden oder sich schwach fühlen.
Verstopfung .
Mehr oder weniger starke Lähmung der Stimmbänder .
Unfähigkeit, die Körpertemperatur fein einzustellen . Diese Unfähigkeit ist auf Probleme bei der Schweißkontrolle zurückzuführen.
Neigung zum Schnarchen, abnorme Atmung und nächtlicher Stridor (NB: Der nächtliche Stridor ist eine Reihe von anomalen Geräuschen, die der Patient während des Schlafs abgibt).
Schlafstörungen, einschließlich Schlaflosigkeit, Schlafapnoe-Syndrom und Verhaltensstörungen während der REM-Phase.

Alles schließen Problembeschreibung Am Anfang

Zu Beginn der Multisystematrophie sind die häufigsten Anzeichen Langsamkeit in der Bewegung, Muskelsteifheit und Schwierigkeiten bei der Bewegungsinitiierung. Statistisch gesehen treten diese Störungen in den frühen Stadien der Erkrankung bei etwas mehr als 60% der Patienten auf.

Ein weiteres am Anfang recht verbreitetes Zeichen ist die Schwierigkeit des Gleichgewichts; Tatsächlich tritt es in etwa 22% der Fälle auf.

Gelegentlich ist dagegen eine Erstsymptomatik, die durch Harnprobleme (Inkontinenz, häufiges Wasserlassen usw.) und Erektionsstörungen gekennzeichnet ist. Numerisch gesehen treten diese Symptome nur bei 9 von 100 Patienten auf.

ANDERE ZEICHEN UND SYMPTOME

Zusätzlich zu den oben beschriebenen typischen Symptomen und Anzeichen kann eine Multisystematrophie bei einigen Probanden das Auftreten von Folgendem verursachen:

Schmerzen in Schulter und Nacken
Kalte Hände und Füße
Lokale Muskelschwäche an den Extremitäten der Extremitäten
Unkontrollierte Pflanzen und / oder Gelächter
Trübe Stimme
Probleme beim Schlucken
Verschwommenes Sehen
Depression

Diagnose

Die Diagnose einer Multi-System-Atrophie ist aus mindestens zwei Gründen recht komplex.

Erstens gibt es keinen spezifischen Test, der das Vorhandensein der Krankheit bei lebenden Patienten mit Sicherheit bestimmen kann.

Zweitens ähnelt die multisystemische Atrophie anderen Krankheitsbildern - insbesondere der Parkinson-Krankheit und der Lewy-Demenz - und kann daher als eine dieser Erkrankungen bezeichnet werden.

ERWARTETE DIAGNOSEPRÜFUNGEN

Angesichts eines Verdachts auf multisystemische Atrophie führt der Arzt die folgenden diagnostischen Tests durch:

Genaue körperliche Untersuchung, bei der die Symptomatik detailliert ausgewertet wird. Dies kann besonders bedeutsam sein.
Analyse der Krankengeschichte des Patienten . Es bedeutet, auf den Zeitpunkt zurückzugehen, an dem die ersten Symptome aufgetreten sind, die vom Patienten in der Vergangenheit erlittenen Pathologien zu untersuchen, zu klären, ob er bestimmte Medikamente einnimmt usw.
Neurologische Untersuchung zur Beurteilung von Sehnenreflexen, motorischen Fähigkeiten (Gleichgewicht, Koordination usw.) und sensorischen Fähigkeiten.
Kognitive Bewertung . Es ist in der Tat eine Analyse der geistigen und intellektuellen Fähigkeiten (Argumentation, Urteilsvermögen, Sprache) des Patienten. Es ist besonders nützlich, wenn der Arzt den Zweifel hat, dass es sich bei Lewy-Körpern um Demenz handelt.
Laboruntersuchungen (Blutuntersuchungen, Urintests usw.). Sie dienen vor allem zum Ausschluss von Pathologien mit Symptomen, die einer multisystemischen Atrophie ähneln und bei Anomalien auftreten, die durch eine Blut- oder Urinuntersuchung festgestellt werden können (z. B. Vitaminmangel).
Diagnostische Bildgebungstests wie Kernspinresonanz und Gehirn-CT. Sie erlauben zu verstehen, ob ein Prozess der Neurodegeneration im Gehirn vor sich geht.

INDIKATIONEN FÜR EINE RICHTIGE DIAGNOSE

Unter den vorgeschlagenen ist das sorgfältige Studium der Symptomatik (daher die körperliche Untersuchung) wahrscheinlich einer der wichtigsten Tests für die Zwecke einer korrekten Diagnose.

Zu beobachten, dass der Patient zusätzlich zu den klassischen Symptomen von Parkinson auch an orthostatischer Hypotonie und / oder Harnproblemen leidet, ist in der Tat ziemlich bedeutsam, da letztere zwei typische Störungen der multisystemischen Atrophie sind.

Behandlung

Eine Multisystematrophie kann derzeit leider nur symptomatisch behandelt werden ( symptomatische Therapie ).

Tatsächlich gibt es noch kein spezifisches Heilmittel, das die Krankheit heilen könnte, geschweige denn das unaufhaltsame Fortschreiten stoppen könnte.

SYMPTOMATISCHE THERAPIEN: DROGEN

Unter den Arzneimitteln, die Patienten mit multisystemischer Atrophie verschrieben werden, sind Arzneimittel zur Behandlung von orthostatischer Hypotonie (wie Fludrocortison oder Midodrin), Arzneimittel gegen Verstopfung und Arzneimittel gegen Harninkontinenz zu nennen .

Studien zu Levodopa und seinen Auswirkungen auf die Krankheitssymptome haben zu negativen Ergebnissen geführt.

In der Tat hat sich Levodopa, das Patienten mit multisystemischer Atrophie verabreicht wird, im Gegensatz zu verschiedenen Patienten mit Parkinson-Krankheit als völlig unwirksam erwiesen.

SYMPTOME, DIE THERAPIEN UNTERSTÜTZEN

Die symptomatischen unterstützenden Therapien, die bei multisystemischer Atrophie vorgesehen sind, sind:

Physiotherapie . Es wird verwendet, um motorische Störungen und Gleichgewichtsstörungen zu verbessern und Muskelkontraktionen (die sehr häufig auftreten) vorzubeugen.
Ergotherapie . Ihr Hauptziel ist es, den Patienten so unabhängig wie möglich von anderen zu machen und ihn wieder in einen sozialen Kontext einzufügen.
Sprachtherapie . Es wird zur Linderung von Sprachstörungen (die sich auf die Kommunikationsfähigkeit auswirken) und zur Verbesserung der Fähigkeit zum Verschlucken von Nahrungsmitteln (die zu Erstickungsgefahr führen können) angewendet.

Ergotherapie und Heimtextilien

Ergotherapie-Experten raten Angehörigen von Menschen mit Multisystem-Atrophie, die Einrichtung ihres Zuhauses zu ändern und ein Wohnumfeld mit minimalem Sturzrisiko zu schaffen.

Daher ist es empfehlenswert, die alten losen Teppiche zu entfernen und Stangen oder Handläufe hinzuzufügen, an denen sich Kranke anlehnen können.