Allgemeinheit
Das Sjögren-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung, die durch eine Anomalie des Immunsystems verursacht wird. Die charakteristischen Symptome dieser Autoimmunerkrankung treten auf der Ebene der exokrinen Drüsen auf, insbesondere der Augen und der Mundhöhle; anschließend sind auch andere Organe und Gewebe des Organismus beteiligt.
Was ist das Sjögren-Syndrom?
Das Sjögren-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung, die die exokrinen Drüsen betrifft.
Auslösende Entzündungen sind Störungen des Immunsystems . Letzteres schädigt den Organismus, anstatt ihn wie üblich vor Krankheitserregern (Viren und Bakterien) und anderen Krankheiten zu schützen.
Daher gilt das Sjögren-Syndrom auch als Autoimmunerkrankung .
Alle exokrinen Drüsen sind mögliche Ziele der Krankheit, aber die am meisten betroffenen sind Speichel- und Tränendrüsen.
Sjögren-Syndrom, PRIMITIVE FORM
Es ist die Form, die isoliert auftritt, ohne mit anderen Krankheiten in Verbindung zu stehen.
Sjögren-Syndrom, SEKUNDÄRFORM
Dies ist die Form, die im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen auftritt, wie zum Beispiel:
- Rheumatoide Arthritis
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Sklerodermie
- Primäre biliäre Zirrhose
- Hashimoto-Thyreoiditis
- Gemischte Konnektivität
- Systemische Vaskulitis
Epidemiology
Das Sjögren-Syndrom ist eine ziemlich häufige Erkrankung. Mehrere Studien berichten von einem Prävalenzwert zwischen 0, 4 und 0, 6% der Bevölkerung. Was die Inzidenz betrifft, so scheinen die neuen Fälle pro Jahr etwa 3-6 pro 100.000 Einwohner zu sein.
Es betrifft Frauen am meisten und hat keine Präferenz für eine bestimmte ethnische Gruppe. Erwachsenes / fortgeschrittenes Alter ist ein weiterer prädisponierender Faktor: Die meisten Fälle treten im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.
Diese Daten sind teilweise vollständig. Es wurde in der Tat beobachtet, dass die siebzig Jahre eher als die vierzig einer sorgfältigen Diagnose unterworfen sind.
Epidemiologie des Sjögren-Syndroms | |
| Sex mehr betroffen | Frauen. Die Beziehung zu Männern ist 9: 1 |
| Einfall | 3-6 Neuerkrankungen pro Jahr und 100.000 Einwohner |
| Vorherrschen | 0, 4 - 0, 6% der Bevölkerung, ohne Unterschied der ethnischen Zugehörigkeit |
| Alter des Einsetzens | Die meisten Diagnosen betreffen Menschen zwischen 50 und 70 Jahren. Es treten aber auch häufig Fälle von 40-45 Jahren auf. |
Ursachen und Pathogenese
Die Ursache des Sjögren-Syndroms ist ein abnormales Verhalten einiger Abwehrelemente des Immunsystems. Tatsächlich "rebellieren" T- Lymphozyten, B-Lymphozyten, Antikörper, dendritische und Immunkomplexzellen und greifen den Organismus an, anstatt ihn zu verteidigen. Sie werden in das exokrine Drüsengewebe eingeklemmt und bilden das sogenannte lymphozytische Infiltrat, das sie nach und nach zerstören. Darüber hinaus beeinflusst das Lymphozyten-Infiltrat auch einige nichtdrüsenartige (oder extradrüsenartige) Bereiche und schädigt diese.
Was aber bestimmt den "Aufstand" des Immunsystems?
RISIKOFAKTOREN
Es besteht immer noch Unsicherheit über die wahre Ursache des Autoimmuncharakters der Krankheit. Es scheint, dass es am Ursprung eine Kombination von zwei Faktoren gibt:
- genetisch
- Virus-
Die am meisten akzeptierte Hypothese besagt, dass ein Virus die Autoimmunreaktion nur bei einem genetisch prädisponierten Individuum auslöst. Daher würde das Vorhandensein nur einer der beiden Komponenten (genetisch oder viral) nicht ausreichen, um das Sjögren-Syndrom zu bestimmen. Es gibt zuverlässigere Viren als andere, wie das Cytomegalievirus, das Epstain-Barr-Virus, das Coxsackie-Virus und einige Retroviren (HTLV-1 und HVR-5), aber bestimmte Daten sind noch nicht vorhanden.
Symptome und Komplikationen
Um mehr zu erfahren: Sjögren-Syndrom
Die häufigsten Symptome des Sjögren-Syndroms treten in den exokrinen Speicheldrüsen und den exokrinen Tränendrüsen auf .
Die fortschreitende Degeneration der Speicheldrüsen bestimmt die Xerostomie ; die der Tränendrüsen verursacht Xerophthalmie und trockene Keratokonjunktivitis .
Andere betroffene exokrine Drüsen befinden sich auf der Ebene von:
- niedlich
- Naso
- Lunge und Bronchien
- Vagina
Darüber hinaus sind andere Körperteile betroffen, die nicht richtig von Drüsengewebe gebildet werden. Dies sind Bereiche, die an eine exokrine Zieldrüse angrenzen oder mit dieser verbunden sind. Diese Störungen treten im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf und betreffen beispielsweise den Magen-Darm-Trakt, die Nieren oder die Gelenke. Es wird im Kapitel über extraglanduläre Manifestationen ausführlich besprochen.
Xerostomie
Es ist die Verringerung der Speichelsekretion . Daher ist die Mundschleimhaut trocken. Darüber hinaus ändert sich auch die Konsistenz der Speichelflüssigkeit: Sie wird viskos, dicht und enthält weniger Lysozym . All dies führt zu Schwierigkeiten beim Verzehr von trockenen Lebensmitteln, zu häufigem Trinken (auch nachts), zu einer Abnahme des Geschmacks, zur Bildung von Zungenrissen oder zu einer Behinderung des schnellen und langen Sprechens.
Patienten mit Sjögren-Syndrom sind besonders anfällig für Komplikationen wie Zahnkaries und orale Candidiasis . Dies liegt daran, dass im Speichel Immunglobuline vom Typ A (IgA) enthalten sind, die eine schützende Rolle gegen Mundbakterien spielen.
Ein vollständiges Bild der Folgen einer Xerostomie ist in der Tabelle dargestellt.
| Merkmale der Xerostomie | Folgen |
| Reduktion der Speichelsekretion Dicker, viskoser Speichel mit weniger Lysozym | Schwierigkeiten beim Essen von trockenen Lebensmitteln |
| Müssen häufig trinken | |
| Abnahme des Geschmacks | |
| Lingualfissuren | |
| Schwellungen in der Parotis | |
| Heiserkeit, aufgrund der Schwierigkeiten muss man lange und schnell sprechen | |
| Karies | |
| Orale Candidiasis | |
| Angular Cheilitis |
Xerophthalmie
Es ist die Veränderung der Tränensekretion . Tränen haben in der Tat einen geringeren Wassergehalt und nehmen ein viskoses und dichtes Aussehen an. Dieser Zustand legt den Grundstein für die Entwicklung einer sogenannten trockenen Keratokonjunktivitis . Darüber hinaus enthalten Tränen auch weniger Lysozym.
Die Erkrankungen des Patienten sind unterschiedlich. Das wichtigste ist das Gefühl von Sand in den Augen. Hinzu kommen trockene Augen, rote Bindehaut, leichte Unverträglichkeit (Photophobie), Schmerzen, Brennen und Juckreiz. Komplikationen bestehen aus bakteriellen / pilzlichen Infektionen und in schwereren Fällen aus Hornhautläsionen .
| Merkmale der Xerophthalmie | Folgen |
| Die Tränensekretion ist verändert: Tränen enthalten weniger Wasser und ihre Konsistenz ist viskoser und dichter Reduktion des in Tränen enthaltenen Lysozyms | Sandgefühl in den Augen |
Trockene Keratokonjunktivitis:
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| Bevorzugen Sie bakterielle und Pilzinfektionen | |
| In den schwerwiegendsten Fällen: Gefahr einer Hornhautverletzung |
NB: Xerostomie und Xerophthalmie sind zwei Erkrankungen, die unabhängig vom Sjögren-Syndrom auftreten können. Dieses Syndrom ist nur eine mögliche Ursache. Tatsächlich treten Xerostomie und Xerophthalmie sehr oft isoliert auf.
ANDERE GANDULÄRE MANIFESTATIONEN
Da alle exokrinen Drüsen mögliche Ziele von Immunzellen sind, zeigen Patienten auch andere Störungen. Die betroffenen Bereiche sind die Haut, die Nase, die Speiseröhre, die Atemwege (Lunge und Bronchien) und die Vagina.
NB: Das Sjögren-Syndrom betrifft Frauen am meisten.
| Drüsengewebe von: | Klinische Manifestationen |
| niedlich |
|
| Naso |
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| Speiseröhre |
|
| Atemwege |
|
| Vagina |
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EXTRAGHIANDULARE MANIFESTATIONEN
Das Sjögren-Syndrom betrifft nicht nur die exokrinen Drüsen. Tatsächlich ist der Gesundheitszustand des Patienten noch komplizierter, wenn das lymphozytische Infiltrat einige extraglanduläre Anteile beeinflusst . Sehr oft grenzen diese Bereiche an die exokrinen Drüsen und tragen den Gattungsnamen Zwischenräume. Das Bild der extraglandulären Manifestationen besteht aus:
- Hauterscheinungen : Sie sind auf periphere Vaskulopathien zurückzuführen, dh auf Störungen in den Blutgefäßen. Unter diesen sind das Phänomen von Raynaud, Endarteritis, Purpura und kutaner und systemischer Vaskulitis weit verbreitet.
- Manifestationen des Atmungssystems : hauptsächlich Lungenentzündung und Lungenfibrose im interstitiellen Gewebe der Lunge. Das Lymphozyteninfiltrat ist der Auslöser.
- Nierenmanifestationen: bestehen aus interstitieller Nephritis, Glomerulonephritis und renaler tubulärer Azidose.
- Neurologische Manifestationen : Sie sind auf sensorisch-motorische Neuropathien zurückzuführen, die hauptsächlich die unteren Extremitäten betreffen. Hemiparese, Krämpfe und sensorische Defizite treten auf.
- Hepatische Manifestationen : Sie treten bei sekundären Formen des Sjögren-Syndroms auf. bestehen aus chronischer Hepatitis und primärer biliärer Zirrhose, die beide einen autoimmunen Charakter haben.
- Manifestationen des Gastrointestinaltrakts : Sie sind atrophische Gastritis. Der Schaden wird durch Antikörper verursacht, die die Zellen der Magenwand angreifen.
- Manifestationen des endokrinen Systems : Es handelt sich um autoimmune Endokrinopathien wie Thyreoiditis.
- Gelenksmanifestationen : ähneln denen, die durch rheumatoide Arthritis verursacht werden, sind jedoch weniger schwerwiegend und invasiv. Es handelt sich hauptsächlich um Arthralgie.
- Lymphoproliferative Manifestation : Hierbei handelt es sich um Lymphome, an denen sowohl B-Lymphozyten als auch T-Lymphozyten beteiligt sind. Darüber hinaus nimmt der Gammaglobulingehalt (eine Vielzahl von Antikörpern) im Blut erheblich zu. Dieser Zustand wird als Hypergammaglobulinämie bezeichnet .
Alles schließen Problembeschreibung
Es ist fair darauf hinzuweisen, dass das primitive Sjögren-Syndrom durch exklusive Symptome wie schwere Asthenie, Fieber, Myalgie und Alopezie gekennzeichnet ist .
SJOGREN-SYNDROM UND SCHWANGERSCHAFT
Abtreibungen und der intrauterine Tod des Fötus sind häufig. Auch in diesem Fall "rebellieren" die Antikörper gegen den Körper.
