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Definition
Myelofibrose ist eine chronische Erkrankung, die das Knochenmark betrifft.
Diese Erkrankung gehört zur Gruppe der chronischen myeloproliferativen Syndrome (zu denen auch die Polyzythämie Vera und die essentielle Thrombozythämie gehören), die aus der neoplastischen Transformation hämatopoetischer Stammvorläufer resultieren und zu einer übermäßigen Proliferation reifer Blutzellen führen.
Insbesondere ist Myelofibrose durch eine megakaryozytäre Hyperplasie (Zunahme der Anzahl und Modifikation der Zellen, von denen die Blutplättchen stammen) und Granulozyten (von denen andererseits die weißen Blutkörperchen stammen) gekennzeichnet, die mit Knochenmarkfibrose und Hämatopoese verbunden sind extramedullary.
Die Ursachen der Myelofibrose sind noch nicht vollständig geklärt, es wurden jedoch spezifische genetische Aberrationen festgestellt, die sich auf die Stammzelle auswirken und deren Verhalten verändern. Hierzu zählen die Mutation des JAK2-Gens (Janus Activated Kinase 2) und des CALR-Gens (Calreticulin).
Myelofibrose wird in primäre (oder idiopathische, nicht auf andere Krankheiten oder äußere Ursachen zurückzuführende) und sekundäre (Entwicklung einer anderen Pathologie) unterteilt.
Myelofibrose ist eine chronische Erkrankung, die durch Markfibrose (Veränderung der Struktur des Knochenmarks, die seine Funktion beeinträchtigt), Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) und Veränderung der Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose), Thrombozyten (Thrombozyten) und Myelofibrose (Thrombozyten) gekennzeichnet ist von roten Blutkörperchen (Anämie). Darüber hinaus können auch Erythrozyten und unreife weiße Blutkörperchen im Blut nachgewiesen werden.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Anämie
- Magersucht
- Asthenie
- Herzflattern
- Depression
- Konzentrationsschwierigkeiten
- Kurzatmigkeit
- Bauchschmerzen
- Knochenschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Muskelschmerzen
- Quetschungen
- Ödem
- Hepatomegalie
- Leichte Blutungen und Blutergüsse
- Fieber
- Beine müde, schwere Beine
- Abdominale Schwellung
- Schlaflosigkeit
- Portal Hypertonie
- Gewichtsverlust
- Schweregefühl im Magen
- Acquagenic Juckreiz
- Nasenbluten
- Splenomegalie
- Nacht schwitzt
- Thrombozytose
Weitere Hinweise
Bei der Myelofibrose kann die Splenomegalie zu verschiedenen Abdominalstörungen führen, wie Schwellungen, Appetitlosigkeit, frühes Sättigungsgefühl, Schmerzen im linken Hypochondrium und ein Gefühl der Anspannung im Magen.
Andere Symptome, die häufig mit Myelofibrose in Verbindung gebracht werden, sind starke Müdigkeit, Herzinsuffizienz, Atemnot, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, leichtes Fieber und hämorrhagische Manifestationen. Im Verlauf der Erkrankung Lebervergrößerung (Hepatomegalie), Muskelschmerzen in den Beinen, weitverbreiteter Juckreiz im ganzen Körper, der sich bei Kontakt mit Wasser verschlimmert, Konzentrationsschwierigkeiten, Schlafstörungen, Angstzustände und Depressionen, Knochen und / oder Gelenke.
Mit dem Fortschreiten der Krankheit können thrombotische und / oder hämorrhagische Komplikationen und portale Hypertonie mit Bildung von Ösophagusvarizen beobachtet werden. In einigen Fällen kann sich Myelofibrose zu einer schwereren Erkrankung wie akuter Leukämie entwickeln.
Die Diagnose erfordert die Analyse des peripheren Blutausstrichs (einschließlich zytogenetischer Untersuchungen), des Blutbildes und der Knochenmarksuntersuchung. Letzteres ermöglicht es, die Anzeichen von Myelofibrose, wie die Zunahme von Fibroblasten und Kollagen und Osteosklerose, zu erkennen.
Die Behandlung ist in der Regel unterstützend und zielt auf die Behandlung von Symptomen und Komplikationen ab. Mögliche therapeutische Interventionen umfassen die Verabreichung von Androgenen (um eine Verbesserung der Erythropoese herbeizuführen), Splenektomie, Chemotherapie und Strahlentherapie.
