Tumoren

Medulloblastom

Allgemeinheit

Das Medulloblastom ist eine seltene Art von Hirntumor, der höchstwahrscheinlich aus undifferenzierten Vorläuferzellen des Kleinhirns stammt.

Es gehört zur Kategorie der sogenannten primitiven neuroektodermalen Hirntumoren und ist ein sehr schnelles malignes Neoplasma mit hoher Infiltrationskraft.

Abbildung: Das menschliche Kleinhirn.

Es ist bei jungen Menschen weiter verbreitet und wirkt sich bevorzugt auf das männliche Geschlecht aus.

Je nach Größe und Position des Kleinhirns der Tumormasse kann es zu unterschiedlichen Symptomen kommen. Im Allgemeinen leiden die Betroffenen unter Kopfschmerzen, Erbrechen, motorischen Störungen, Koordinationsstörungen und Sehstörungen.

Sobald der genaue Ort des Medulloblastoms identifiziert wurde, wird die Therapie begonnen, die fast immer aus einer chirurgischen Entfernung des Tumors und einer postoperativen Strahlentherapie besteht.

Die Chemotherapie ist für Sonderfälle reserviert.

Kurzer Hinweis auf Hirntumoren

Wenn wir von Hirntumoren oder Hirntumoren oder Hirntumoren sprechen, beziehen wir uns auf gutartige oder bösartige Massen von Tumorzellen, die das Gehirn (dh einen Bereich zwischen Telencephalon, Diencephalon, Kleinhirn und Hirnstamm) oder das Rückenmark betreffen . Enzephalon und Rückenmark bilden zusammen das Zentralnervensystem ( ZNS ).

Frucht genetischer Mutationen, deren genaue Ursache jedoch nicht sehr oft bekannt ist, können Hirntumoren:

  • stammen direkt aus einer Zelle des Zentralnervensystems (in diesem Fall sprechen wir auch von primären Hirntumoren );
  • stammen von einem bösartigen Tumor, der an anderen Körperstellen wie der Brust vorhanden ist (in diesem zweiten Fall werden sie auch als sekundäre Hirntumoren bezeichnet ).

Angesichts der extremen Komplexität des Zentralnervensystems und der großen Anzahl unterschiedlicher Zellen, aus denen es besteht, gibt es viele verschiedene Arten von Hirntumoren: Nach neuesten Schätzungen zwischen 120 und 130.

Unabhängig davon, ob sie bösartig sind oder nicht, werden Hirntumoren fast immer entfernt und / oder mit Strahlentherapie und / oder Chemotherapie behandelt, da sie häufig neurologische Probleme verursachen, die mit einem normalen Leben unvereinbar sind.

Was ist ein Medulloblastom?

Das Medulloblastom ist eine Art von Hirntumor, der nach neuesten Erkenntnissen aus den Vorläuferzellen des Kleinhirns stammt. Die Vorläuferzellen des Kleinhirns sind den Stammzellen gleichgestellt, daher unreif und noch nicht vollständig differenziert.

Sehr bösartige Medulloblastome sind die Hauptvertreter der Tumorkategorie, die mit dem englischen Akronym PNET identifiziert wird, was auf Italienisch bedeutet: Primitive neuroektodermale Tumoren des Enzephalons .

Kleinhirn

Das Kleinhirn ist eine der vier Hauptstrukturen des Gehirns und somit Teil des Zentralnervensystems.

Basierend auf dem postero-inferioren Teil der Schädelhöhle steuert es die motorische Aktivität in all ihren Aspekten: willkürliche Bewegungen, Muskeltonus, Gleichgewicht, Reflexaktivitäten und viszerale Motilität.

Darüber hinaus scheint es auch an Lern-, Sprach- und Aufmerksamkeitsfähigkeiten beteiligt zu sein.

Epidemiology

Das Medulloblastom ist ein sehr seltener Hirntumor. Mit einer jährlichen Inzidenz von 2 Personen pro Million Einwohner macht es nur 1% aller Tumoren des Zentralnervensystems aus (NB: Tumoren des Zentralnervensystems oder primäre Hirntumoren sind synonym).

Obwohl es auch Erwachsene betreffen kann, handelt es sich um ein für junge Menschen typisches Neoplasma. Darüber hinaus belegt es laut Statistik den zweiten Platz in der Rangfolge der häufigsten Hirntumoren bei Jugendlichen (18%) und den ersten Platz in der Rangfolge der häufigsten bösartigen Hirntumoren bei Kindern.

Bei Erwachsenen liegt das typische Erkrankungsalter zwischen 20 und 44 Jahren; Ein Medulloblastom bei einem älteren Menschen ist eine echte Seltenheit.

In Bezug auf jugendliche Jugendliche und Medulloblastome werden 70% dieser Malignome bei Personen unter 10 Jahren diagnostiziert.

Aus einem noch unbekannten Grund erkranken Männer häufiger als Frauen. Tatsächlich ist in 62% der Fälle die von der Krankheit betroffene Person männlich.

Ursachen

Wie jeder bösartige Tumor ist auch das Medulloblastom das Ergebnis einer genetischen DNA-Mutation, die einen abnormalen Zellteilungs- und Wachstumsprozess auslösen kann. Was genau diese genetische Mutation verursacht, bleibt ein Rätsel.

RISIKOFAKTOREN

Nach der Analyse zahlreicher klinischer Fälle sind Ärzte und Forscher zu dem Schluss gekommen, dass es einige Situationen gibt, die mit dem Begriff Risikofaktoren definierbar sind und für ein Medulloblastom prädisponieren können.

In diesem Fall sind diese Situationen:

  • Leiden unter Turcot-Syndrom oder Gorlin-Syndrom . Es handelt sich um zwei angeborene Krankheiten (also seit der Geburt), die vor allem im zweiten Fall ein breites Spektrum von Neoplasmen bestimmen.
  • Männlich sein . Bisher wurde festgestellt, dass mehr als die Hälfte aller Fälle von Medulloblastomen von Männern getragen werden.
  • Sei ein Kaukasier . Kinder mit weißer Haut werden häufiger krank als sie afroamerikanischer Herkunft sind.

Symptome und Komplikationen

Eine der ersten Wirkungen des Medulloblastoms ist der Anstieg des intrakraniellen (oder intrakraniellen) Drucks, ein Anstieg, der aufgrund eines Tumorödems und / oder einer Behinderung des normalen Flusses von Liquor cerebrospinalis auftreten kann .

Das Vorhandensein eines hohen Hirndrucks verursacht verschiedene Störungen, einschließlich:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen, besonders morgens
  • Appetitveränderung
  • Lustlosigkeit

Besonders zu Beginn lässt diese Symptomatik häufig auf völlig falsche Weise an Migräne oder ein Magen-Darm-Problem denken.

Mit fortschreitender Krankheit nimmt das Volumen der malignen neoplastischen Masse weiter zu, und andere neue Symptome und Anzeichen treten - in diesem Fall sehr charakteristisch - auf als:

  • Koordinationsdefizit . Der Patient beginnt seltsame Gangarten anzunehmen und fällt häufig.
  • Sehstörungen, insbesondere Diplopie, dh Doppelsehen.
  • Papillenödem oder Ödem der Papille. Die Papille oder Papille ist die Entstehung des Sehnervs im Augapfel.
  • Lähmung des Hirnnervs VI (oder des N. abducentus) und des Nystagmus . Der VI-Hirnnerv ist ein motorischer Nerv, der die Augenbewegung reguliert. Nystagmus hingegen ist ein Zustand, der durch die unwillkürliche, schnelle und sich wiederholende Bewegung der Augen gekennzeichnet ist.
  • Schwindel . Diese sind auf einen veränderten Gleichgewichtssinn zurückzuführen.
  • Verlust der Gesichtsempfindlichkeit .
  • Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten .

POSITION UND GRÖSSE DES TUMORS

Die Intensität und Komplexität des Symptombildes kann je nach Position und Größe der Tumormasse von Patient zu Patient unterschiedlich sein.

Beispielsweise kann ein Medulloblastom, das besonders nahe am Hirnnerv VI auftritt, mit größerer Wahrscheinlichkeit zu Sehstörungen führen als ein Medulloblastom, das nicht annähernd so nahe am Hirnnerv liegt.

KOMPLIKATIONEN

Als stark maligner Tumor hat das Medulloblastom eine hohe Infiltrationskraft. Dies bedeutet, dass es, insbesondere wenn es nicht rechtzeitig geheilt wird, eine starke Tendenz hat, sich in den Gehirnbereichen neben dem Kleinhirn und auch im Rückenmark auszubreiten.

Unter dem Gesichtspunkt der Metastasierungskapazität breitet es selten seine eigenen neoplastischen Zellen in anderen Organen und Geweben des Körpers aus (entgegen der Annahme aufgrund seiner Malignität).

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Das Medulloblastom ist eine Krebsart, die zum ersten Mal identifiziert wird, und die Hoffnungen auf ein Überleben sind größer .

Die pathologischen Symptome, die nicht übersehen und dem behandelnden Arzt sofort zur Kenntnis gebracht werden müssen, sind daher: starke und plötzliche Kopfschmerzen, die ohne Grund mit Erbrechen verbunden sind, Gleichgewichtsstörungen und motorische Störungen.

Diagnose

Angesichts des Verdachts auf ein Medulloblastom beginnen die Ärzte ihre diagnostischen Untersuchungen mit einer sorgfältigen körperlichen Untersuchung und Analyse der Qualität der Sehnenreflexe .

Anschließend führen sie einen Augentest durch und stellen dem Patienten einige Fragen zur Beurteilung des mentalen Status und der kognitiven Fähigkeiten (Argumentation, Gedächtnis usw.).

Um alle Zweifel auszuräumen und die Position und die genaue Größe des Tumors zu kennen, greifen sie schließlich auf spezifische Tests zurück, wie zum Beispiel:

  • Kernspinresonanz
  • CT-Scan (oder Computerized Axial Tomography)
  • Tumorbiopsie
  • Lumbalpunktion

PRÜFUNGSZIEL UND TRIMMEN DER SEHNEN, AUGENPRÜFUNG UND MENTAL-COGNITIVE EVALUIERUNG

  • Die körperliche Untersuchung besteht in der Analyse der Symptome und Zeichen, die vom Patienten gemeldet oder manifestiert werden. Obwohl es keine bestimmten Daten liefert, kann es sehr nützlich sein, um die Art der vorhandenen Pathologie zu verstehen.
  • Die Untersuchung von Sehnenreflexen ist ein Test, der dazu dient, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von neuromuskulären und koordinativen Störungen zu beurteilen.
  • Durch einen Augentest beobachtet der Arzt den Sehnerv und analysiert seine Beteiligung.
  • Die Beurteilung des mentalen Status und der kognitiven Fähigkeiten erfolgt mit der Absicht zu verstehen, in welchem ​​Bereich des Zentralnervensystems möglicherweise ein Neoplasma aufgetreten ist. Zum Beispiel würde das Auffinden von Gedächtnisstörungen eher auf ein neurologisches Problem hindeuten, das sich in den Schläfenlappen befindet, als in den Scheitellappen und so weiter.

KERNMAGNETISCHE RESONANZ (RMN)

Die Kernspinresonanz ( NMR ) ist ein schmerzloser diagnostischer Test, mit dem die inneren Strukturen des menschlichen Körpers ohne die Verwendung von ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung) sichtbar gemacht werden können.

Das Funktionsprinzip ist recht komplex und basiert auf der Erzeugung von Magnetfeldern, die Signale aussenden, die von einem Detektor in Bilder umgewandelt werden können.

Die Magnetresonanz des Enzephalons und des Medulla bietet eine zufriedenstellende Sicht auf diese beiden Kompartimente. In einigen Fällen kann es jedoch zur Verbesserung der Qualität der Visualisierung erforderlich sein, eine Kontrastflüssigkeit auf venösen Pegel zu injizieren. In solchen Situationen wird der Test minimal invasiv, da die Kontrastflüssigkeit (oder das Kontrastmittel) Nebenwirkungen haben kann.

Eine klassische Kernspinresonanz dauert etwa 30-40 Minuten.

TAC

CT-Scan ist ein diagnostisches Verfahren, bei dem mit ionisierender Strahlung ein sehr detailliertes dreidimensionales Bild der inneren Organe des Körpers erstellt wird.

Obwohl es schmerzfrei ist, wird es als invasiv angesehen, da es Röntgenstrahlen ausgesetzt ist (Anmerkung: Die Dosen sind im Vergleich zu einem normalen Röntgenbild keineswegs vernachlässigbar). Ebenso wie bei der MRT kann die Verwendung eines Kontrastmittels - nicht ohne mögliche Nebenwirkungen - erforderlich sein, um die Qualität der Anzeige zu verbessern.

Ein klassischer CT-Scan dauert ca. 30-40 Minuten.

Biopsie

Eine Tumorbiopsie besteht aus der Sammlung und histologischen Analyse einer Zellprobe aus der neoplastischen Masse im Labor. Dies ist der am besten geeignete Test, wenn Sie auf die genaue Art (gutartig oder bösartig) und den Schweregrad eines Tumors zurückgreifen möchten.

Bei einem Medulloblastom erfolgt die Probenahme normalerweise während eines CT-Scans - dies ermöglicht eine hochpräzise Entnahme - und erfordert eine kleine, aber heikle Kopfoperation.

Wie sieht der Tumor aus?

Bei der histologischen Laboruntersuchung hat ein Medulloblastom das Aussehen eines soliden Tumors, eine graurosa Farbe und Zellen mit wenig Zytoplasma und einer sehr hohen Mitosefähigkeit (dh Teilung).

Lumbalpunktion

Die Lumbalpunktion besteht aus der Entnahme einer Probe von Liquor cerebrospinalis (CSF) und deren Analyse im Labor.

Zum Entfernen der Flüssigkeit wird eine Nadel verwendet, die der Arzt zwischen die Lendenwirbel L3-L4 oder L4-L5 einführt. An der Einstichstelle wird offensichtlich eine Injektion von Lokalanästhetikum geübt.

Die Ausführung der Lumbalpunktion ist sehr wichtig, da hiermit festgestellt werden kann, ob das Medulloblastom seine neoplastischen Zellen in der Flüssigkeit verteilt hat.

Behandlung

Die klassische Therapie eines Medulloblastoms umfasst die chirurgische Entfernung der Tumormasse, gefolgt von Strahlentherapiesitzungen und manchmal sogar Chemotherapiezyklen .

OPERATION

Der Zweck der Operation besteht darin, alle Medulloblastome oder, falls dies nicht möglich ist, den größten Teil der Tumormasse zu entfernen.

Die Qualität der Entfernung hängt von mindestens zwei Faktoren ab:

  • Die zugängliche oder nicht zugängliche Position der Tumormasse . Ein Medulloblastom an einer vom Chirurgen schwer erreichbaren Stelle kann nur teilweise entfernt werden.
  • Die Verteilung der Tumormasse in der verbleibenden gesunden Hirnmasse . Je verwirrter ein Tumor im umgebenden Hirngewebe ist, desto schwieriger ist es, ihn zufriedenstellend zu entfernen. Glücklicherweise neigen Medulloblastome dazu, eigene neoplastische Massen zu bilden, so dass sie sich gut für die chirurgische Praxis eignen.

Die Entfernung eines Medulloblastoms ist eine sehr heikle Operation und nicht ohne mögliche Risiken und mögliche Komplikationen.

Nach der Operation sind eine vollständige Ruhephase und eine Rehabilitationsphase für die Physiotherapie geplant.

Die erste ermöglicht es dem Patienten, sich zu erholen und die von der Operation abgezogenen Energien zu finden; Die zweite dient dazu, die Koordination der Bewegungen, die Muskelkraft, den Gleichgewichtssinn usw. zumindest teilweise wiederherzustellen.

Strahlentherapie

Die Tumorbestrahlung ist die Behandlungsmethode, die auf der Verwendung von hochenergetischer ionisierender Strahlung mit dem Ziel der Zerstörung der neoplastischen Zellen beruht.

Wird nach der chirurgischen Entfernung des Medulloblastoms durchgeführt und kann auf das gesamte Gehirn und das Rückenmark ausgedehnt werden (wenn der behandelnde Arzt glaubt, dass der Tumor einige seiner Zellen in anderen Bereichen des Zentralnervensystems verteilt hat).

Bei dem Patienten beinhaltet die Strahlentherapie:

  • Extreme Müdigkeit . Das Gefühl der Müdigkeit hält während der Strahlentherapie und darüber hinaus an.
  • Juckreiz und Rötung der Haut an der betroffenen Stelle . Dies sind zwei vorübergehende Nebenwirkungen, die kurz nach dem Ende der Behandlung abklingen.
  • Haarausfall . Auf das Nachwachsen muss man 2-3 Monate warten.

CHEMOTHERAPIE

Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Arzneimitteln, mit denen alle schnell wachsenden Zellen, einschließlich Krebszellen, abgetötet werden können.

Beim Medulloblastom wird es von den Ärzten angewendet, wenn sie das Risiko eines Rückfalls (oder Rückfalls) für hoch halten oder wenn sie glauben, dass der Tumor einige seiner Zellen im übrigen Körper verteilt hat (Metastasierung).

Bei sehr kleinen Patienten wurde beobachtet, dass die verlängerte Kombination von Strahlentherapie und Chemotherapie die körperliche und kognitive Entwicklung des Patienten verzögern und für ein künftiges zweites Neoplasma prädisponieren kann.

Für weitere Informationen: Medikamente zur Heilung des Medulloblastoms »

Hauptnebenwirkungen der Chemotherapie

  • Übelkeit

  • Erbrechen

  • Haarausfall

  • Müdigkeitsgefühl

  • Anfälligkeit für Infektionen

ANDERE HEILUNGEN

Wenn das Medulloblastom ein Ödem in Ihrer Nähe verursacht, können Ärzte vor oder nach der Operation und Strahlentherapie eine Corticosteroid-Behandlung verschreiben.

Kortikosteroide sind starke entzündungshemmende Medikamente, die Entzündungen lindern.

Eine längere Einnahme von Kortikosteroiden kann die Gesundheit des Patienten stark schädigen, da sie zu Verdauungsstörungen, Unruhe, hohem Blutdruck, Diabetes, erhöhtem Körpergewicht usw. führen kann.

Prognose

Dank der heutigen Behandlungsmethoden und einer frühzeitigen Diagnose können Medulloblastome mit mäßigem Erfolg behandelt werden.

Eine in den USA durchgeführte statistische Studie hat versucht, die Überlebensrate zu berechnen, wenn das Medulloblastom rechtzeitig diagnostiziert und behandelt wird, und es stellte sich heraus, dass 5 Jahre nach der Entfernung:

  • Das durchschnittliche Überleben (dh bezogen auf Patienten aller Altersgruppen) betrug 62%.
  • Das Überleben betrug bei Erwachsenen über 20 Jahren 57-60%.
  • Das Überleben betrug bei Kindern im Alter von 1 bis 9 Jahren 70-80%.
  • Das Überleben bei Neugeborenen betrug 30-50%.

LANGFRISTIGE WIRKUNGEN DER THERAPIE

Mehrere Forschungsgruppen versuchen zu verstehen, welche Auswirkungen eine Bestrahlung und / oder Chemotherapie auf die hormonelle Aktivität von Hypothalamus, Hypophyse und Schilddrüse haben kann .

Nach den bisher durchgeführten Studien würde eine angemessene Anzahl von Patienten Hypothalamus-, Hypophysen- und Schilddrüsenfunktionsstörungen aufweisen, die genau mit der Behandlung von Medulloblastomen zusammenhängen.