Definition von Kretinismus

Der Begriff "Kretinismus" bezeichnet eine Pathologie, die durch den erheblichen Mangel an Schilddrüsenhormonen verursacht wird, die wiederum durch das völlige Fehlen der Schilddrüse (Drüse unterhalb des Adamsapfels) oder durch ein Funktionsdefizit derselben hervorgerufen wird. das macht es nicht in der Lage, die oben genannten Hormone zu synthetisieren: Thyroxin (T4) und Triiodothyronin (T3).

Einstufung

Bei schwerem Kretinismus kann die Schilddrüse völlig fehlen (atyroid cretinism): Wenn die pathologische Manifestation bereits beim Fötus oder zumindest in den ersten Lebenstagen auftritt, spricht man von angeborenem Kretinismus oder Thyreoprive . Wenn Kretinismus später auftritt, liegt die Ursache wahrscheinlich in dem schwerwiegenden Joddefekt in der Nahrung (endemischer Kretinismus) oder hängt von einem Neoplasma auf Schilddrüsenebene oder wiederum von der chirurgischen Entfernung desselben ab. Eine andere Form des Kretinismus nennt man Familie : In diesem Fall wird die Krankheit genetisch von den Eltern auf die Kinder übertragen, obwohl dies recht selten ist.

Symptome

Kretinismus ist in jeder Hinsicht eine schwerwiegende Krankheit: Der Mangel an Schilddrüsenhormonen, der sich bereits in der embryonalen Phase befindet, führt zu einer abnormalen Entwicklung der Nerven. Infolgedessen verbinden sich die Nervenfasern im Gehirn auf zufällige, falsche und unregelmäßige Weise, und der irreversible Schaden, wenn er nicht sofort behandelt wird, ist für eine pathologische Knochen- und Gelenkentwicklung verantwortlich, die mit Zwergwuchs und Taubmutismus verbunden ist.

Neugeborene, die unter Kretinismus leiden, neigen dazu, Gelbsucht, Veränderungen der Knochenstruktur, Nabelbruch, insbesondere verdickte Lippen und Augenlider, heraushängende Zunge, schuppige Haut, hochentwickelten Kopf, faltige Stirn und halboffenen Mund zu zeigen. Darüber hinaus fällt es den meisten Neugeborenen, die unter Kretinismus leiden, schwer, sich selbst richtig zu ernähren.

Die Kretinenkinder (die an Kretinismus leiden) haben ein traurig ungeschicktes Aussehen mit einem besonders offensichtlichen Kropf, einer flachen, aber bemerkenswert entwickelten Nase, kutaner Xerose (trockene Haut), sehr wenigen Haaren und einem sehr vorstehenden Bauch.

Bei Erwachsenen entwickelt sich die Krankheit zu einer abnormalen Gewichtszunahme, einer besonderen Wahrnehmung von Erkältung und einem ausgeprägten geistigen Defekt, der mit Stimmungsschwankungen (Idioten scheinen oft krank und depressiv zu sein) einhergeht und über unregelmäßigen Menstruationszyklus und starke Muskelschmerzen klagt .

Alle betroffenen Patienten haben auch eine schlechte Gehirnentwicklung.

Endemischer Kretinismus

Kretinismus wird "endemisch" genannt, um die Ausbreitung der Krankheit hervorzuheben. Vor allem in der Vergangenheit war Kropf (typisch für Rucke) aufgrund des Jodmangels in der Nahrung, also in Nahrung und Wasser, besonders verbreitet. Es ist klar, dass die unzureichende Menge an Jod die Schilddrüse daran hindert, T3 und T4 in ausreichenden Mengen zu synthetisieren: Dies löst einen Kettenmechanismus aus, der die Überproduktion des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons TSH auslöst (um den Mangel an T3 und T4 auszugleichen) es folgt die abnormale Entwicklung der Schilddrüse (Kropf).

Die WHO hat den endemischen Kretinismus als eine Gruppe von psychophysischen Entwicklungsanomalien beschrieben, die durch Kropf, geistige Defizite, verbale und Hörstörungen, Unfähigkeit, eine gerade Position zu halten, Wachstumsdefizit und ausgeprägte Hypothyreose gekennzeichnet sind.

Der endemische Kretinismus wurde aufgrund seiner symptomatischen Komplexität in zwei Unterkategorien unterteilt:

  • Gemischter Hämatose-Kretinismus: Typische Erkrankung von Zaire, bei der die Kretinkranken einen deutlichen Wachstumsdefekt, Spuren der Schilddrüse, starke hormonelle Veränderung (sehr niedriger T4, sehr hoher TSH) mit einer (fast) nicht wahrnehmbaren geistigen Behinderung feststellen.
  • Neurologischer Kretinismus: Eine für Neuguinea typische Pathologie, bei der die Betroffenen offensichtliche geistige Defizite, Schielen, Gangstörungen und die Unfähigkeit, eine aufrechte Position zu halten, aufweisen. Diese Patienten zeigen keine deutliche Reduktion von T3 und T4 und die Menge des TSH-Hormons ist nur geringfügig höher als die physiologischen Spiegel.

Therapien

Die rechtzeitige Behandlung des Kretinismus scheint ein sehr wichtiges Element für das Verschwinden (oder die Abschwächung) der von der Krankheit herrührenden Symptome zu sein. Wenn die Krankheit bereits im fetalen Stadium diagnostiziert wird, kann die sofortige Behandlung des Kretinismus höchstwahrscheinlich das gesunde Wachstum des zukünftigen Kindes sicherstellen: im Allgemeinen eine Therapie auf der Basis von T3 und T4, die bereits in den frühesten Stadien der Embryoentwicklung eingesetzt wird kann entscheidend sein, um Wachstumsdefizite zu vermeiden.

Die absolute Bedeutung der Behandlung der Krankheit bei Frauen mit Kropf während der Schwangerschaft ist offensichtlich.

Die Korrektur von Jodmangel und Jodmangel ist unerlässlich, um die physischen und psychischen Störungen der Krankheit rechtzeitig zu korrigieren.

Wenn ein Patient, der unter Kretinismus leidet, lebenslang Schilddrüsenhormone einnehmen muss und dabei der Ernährung besondere Aufmerksamkeit schenkt, kann er zum Glück ein gesundes und friedliches Leben führen, während er sich regelmäßigen Kontrollen unterzieht.

Vorbeugung

In der Dritten Welt ist der Kretinismus im Gegensatz zu den Industrieländern sehr verbreitet. Mangel an angemessener Bildung und falsche Essgewohnheiten verschlimmern die bereits bestehende Störung in den Regionen, in denen der endemische Kretinismus nach wie vor eine sehr ernste Form darstellt.

Die Prävention von Kretinismus beruht hauptsächlich auf der Korrektur der Ernährung, der möglichen Einnahme von Schilddrüsenhormonen und der Überwachung der Symptome.

Das Bevorzugen von jodreichen Lebensmitteln ist sicherlich eine sehr wirksame Methode zur Prophylaxe von Kretinismus: Es ist in der Tat eine gute Regel, Lebensmittel mit jodangereichertem Salz zu würzen und Lebensmittel zu bevorzugen, die reich an diesem sehr wichtigen Mineral sind, wie Seefisch, Krustentiere, Eier, Milch, Fleisch und vor allem Braunalgen.

Durch die Prophylaxe mit Jodsalz konnte der Kretinismus in der Schweiz, eine bis in die zweite Hälfte des 20. Jahrhunderts weit verbreitete Krankheit, vollständig ausgerottet werden.

Zusammenfassung

Um die Konzepte zu korrigieren ...

Krankheit

Kretinismus

Beschreibung

Pathologie, die durch einen erheblichen Hormonmangel verursacht wird, der wiederum durch das völlige Fehlen der Schilddrüse oder durch ein Funktionsdefizit derselben hervorgerufen wird

Klassifikation des Kretinismus
  • atiroider Kretinismus (schwere Form des Kretinismus)
  • angeborene Kretinismus oder Schilddrüse
  • endemischer Kretinismus (gemischter Hämatomatismus und neurologischer Kretinismus)
  • Familienkretinismus
Symptomatisches Bild von Kretinismus
  • Embryonales Stadium : abnorme Entwicklung der Nerven (Nervenfasern verbinden sich im Gehirn zufällig, falsch und unregelmäßig), Taubmutismus, Zwergwuchs
  • Neugeborene : Gelbsucht, Knochenstrukturveränderungen, Nabelbruch, besonders verdickte Lippen und Augenlider, heraushängende Zunge, schuppige Haut, hoch entwickelter Kopf, geriffelte Stirn und halboffener Mund
  • Kindheit : traurig ungeschicktes Aussehen, Kropf, flache Nase, Xerose, Bauch sehr porgente, sehr wenig Haare
  • Erwachsene : abnorme Gewichtszunahme, Erkältungsempfinden, ausgeprägte geistige Behinderung, Stimmungsschwankungen, unregelmäßiger Menstruationszyklus und starke Muskelschmerzen
Endemischer Kretinismus

Die Schilddrüse synthetisiert zu wenig T3 und T4 → Überproduktion von TSH → abnorme Schilddrüsenentwicklung

Mögliche Therapien für Kretinismus
  • rechtzeitige Behandlung von Kretinismus bereits im fetalen Stadium
  • Sofortbehandlung von Kretinismus: gesundes Wachstum des Fötus
  • T3- und T4-basierte Therapie, bereits in den frühesten Stadien der Embryonalentwicklung
  • Behandlung der Krankheit während der Schwangerschaft
  • Korrektur von Jodmangel
  • Einnahme von Schilddrüsenhormonen für das Leben
  • besonderes Augenmerk auf die Ernährung
Prävention von Kretinismus

Die Prävention von Kretinismus basiert hauptsächlich auf der Korrektur der Ernährung, der möglichen Einnahme von Schilddrüsenhormonen und der Überwachung der Symptome:

  • bevorzugen Sie jodreiche Lebensmittel wie Seefisch, Schalentiere, Eier, Milch, Fleisch und vor allem Braunalgen
  • Aromatisieren Sie Lebensmittel mit Jod-angereichertem Salz