Definition
Die spastische Paraparese ist eine Form der Zerebralparese aufgrund von Läsionen des Pyramidensystems (ein Teil des Gehirns, der zur motorischen Kontrolle verwendet wird).
Dieser Zustand kann sich nach Komplikationen während der Geburt manifestieren, wie Infektionen, Hirnverletzungen aufgrund eines Traumas, Auswirkungen von Sauerstoffmangel (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie) und Nabelschnurprolaps.
Bei Frühgeborenen kann sich eine spastische Paraparese aufgrund einer intrakraniellen Blutung, einer periventrikulären Leukomalazie (Läsion der weißen Substanz ischämischen Ursprungs) und einer zerebralen Dysgenese (Missbildung aufgrund eines Fehlers in der ersten Bildung des Zentralnervensystems) entwickeln.
Bei Frühgeborenen kann die Ätiologie multifaktoriell sein. Spastische Paraparese kann auch einen erblichen Ursprung haben: Die genetischen Grundlagen sind vielfältig und für viele Formen unbekannt.
Ein besonderes Krankheitsbild ist die tropische spastische Paraparese, die mit einer Infektion mit dem T-lymphotropen humanen Retrovirus (HTLV-1) assoziiert ist. Diese immunvermittelte Krankheit ist durch eine langsame und fortschreitende Degeneration aufgrund einer Entzündung der grauen und weißen Substanz des Rückenmarks gekennzeichnet. Eine HTLV-Infektion wird durch sexuellen Kontakt und Kontakt mit infiziertem Blut, durch die Verwendung von intravenösen Arzneimitteln oder von der Mutter bis zum gestillten Baby verursacht. Tropische spastische Paraparese betrifft am häufigsten Hämodialysepatienten, Prostituierte und Drogenabhängige in endemischen Gebieten wie den Äquatorregionen, Südjapan und einigen Gebieten Südamerikas.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Asthenie
- Ataxia
- Athetose
- Konvulsionen
- Korea
- Muskelkrämpfe
- Lernschwierigkeiten
- Blasenfunktionsstörung
- Armschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Muskelschmerzen
- hyperreflexia
- Hörverlust
- Schwäche
- Paraplegie
- Parästhesien
- Verlust der Bewegungskoordination
- Pollakisurie
- Sehbehinderung
- Gelenksteifigkeit
- Wachstumsverzögerung
- Geistige Behinderung
- Muskelkrämpfe
- Tetraplegie
- Tremors
Weitere Hinweise
Die spastische Paraparese ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine mäßige oder schwere Beeinträchtigung beider Körperseiten gekennzeichnet ist, wobei überwiegend die unteren Extremitäten betroffen sind. Dies kann sich in langsam fortschreitender Schwäche und Spastik (erhöhter Muskeltonus in Ruhe, Steifheit oder Krämpfe) äußern. Dies führt zu mehr oder weniger ausgeprägten Problemen beim Gehen: Betroffene Personen haben einen charakteristischen "scherenartigen" Gang und erreichen bestimmte Entwicklungsstadien (z. B. die Fähigkeit, aufrecht zu sitzen oder zu bleiben) erst spät.
Im Laufe der Zeit führt die konstante Spastik zu Hyperreflexie in den unteren Extremitäten, Gelenkschmerzen und Deformitäten der Knochenstrukturen neben den hypertensiven Muskeln.
Die Krankheit kann auch mit anderen Manifestationen in Verbindung gebracht werden, wie geistiger Behinderung, Krämpfen und Veränderungen der Blasenentleerung (Harndrang und Harninkontinenz). Die spastische Paraparese kann auch zu extramedullären neurologischen Defiziten wie Optikusatrophie, Netzhautdegeneration, Ataxie, Taubheit, Demenz und Polyneuropathie führen.
In den meisten Fällen wird eine spastische Paraparese aufgrund klinischer Tests vor dem dritten Lebensjahr des Kindes diagnostiziert. Die Behandlung ist symptomatisch und kann Physiotherapie, Medikamente zur Förderung der Muskelentspannung und orthopädische Eingriffe zur funktionellen Rehabilitation umfassen.
Tropische spastische Paraparese / Myelopathie-assoziiert mit HTLV-1
Der Ausbruch einer tropischen spastischen Paraparese ist normalerweise langsam und chronisch fortschreitend. Während des Krankheitsverlaufs entwickelt sich allmählich eine spastische Schwäche in beiden Beinen mit Plantarreaktionen in Extension (Babinski-Zeichen) und einem bilateralen symmetrischen Verlust der Vibrationsempfindlichkeit der Füße. Achillessehnenreflexe fehlen häufig. Harninkontinenz und Dringlichkeit sind häufig. Normalerweise schreiten die Symptome über mehrere Jahre fort.
