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Definition
Nebenniereninsuffizienz ist eine chronische Erkrankung, die durch die Unfähigkeit der Nebennieren verursacht wird, im Vergleich zu den Bedürfnissen des Körpers ausreichende Mengen an Hormonen zu produzieren.
Die Nebennieren befinden sich im oberen Teil jeder Niere und bestehen aus einem kortikalen Teil (außen) und einem Mark (innen), die jeweils unterschiedliche endokrine Funktionen haben.
Insbesondere scheidet die Nebennierenrinde eine Gruppe von Hormonen aus, die gemeinsam als Adrenocorticoide definiert werden. Dazu gehören: Mineralocorticoide (hauptsächlich Aldosteron), Glucocorticoide (wie Cortisol) und Sexualhormone (Androgene).
Das Nebennierenmark enthält dagegen Chromaffinzellen, die Katecholamine (einschließlich Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin) ausscheiden.
Die Sekretion dieser Hormone wird hauptsächlich durch Nervenreize gesteuert, daher kann die Hypofunktion der Nebennieren (Hypoadrenalismus) sein:
- Primitiv : Die Form, die auch als Addison-Krankheit bekannt ist, hängt von einer Funktionsstörung der Nebenniere selbst ab. Das Krankheitsbild wird durch einen gemischten Mangel an Glucocorticoiden, Androgenen und Mineralocorticoiden gestützt.
- Zweitens : Die verminderte und / oder unzureichende Funktion der Nebenniere tritt auf, wenn die Hypophyse nicht genügend Adrenocorticotropin (ACTH) produzieren kann, ein Hormon, das die Produktion von Cortisol stimuliert.
- Tertiär: Die Funktionsstörung der Nebenniere beruht auf der Unfähigkeit des Hypothalamus, die Hypophysenproduktion von ACTH zu stimulieren.
Bei sekundären und tertiären Formen des Hypoadrenalismus liegt ein Mangel an Glukokortikoiden vor.
Primäre Nebenniereninsuffizienz
Die Addison-Krankheit ist eine Krankheit, die von der primären Fehlfunktion der Nebennieren abhängt.
Unterfunktion ist heimtückisch und im Allgemeinen progressiv; Dieser Zustand kann klinisch nach metabolischem Stress, akuten Infektionen (eine häufige Ursache ist Septikämie) oder Trauma auftreten.
Die Addison-Krankheit kann auf eine allmähliche Zerstörung der Nebenniere zurückzuführen sein, häufig auf Autoimmunerkrankungen (bei denen eine Produktion von Autoantikörpern gegen die Nebenniere auftritt). Weitere Ursachen der Nebennierenentartung sind Tumore, Infiltrationskrankheiten (wie Amyloidose, Histoplasmose und Sarkoidose), Granulome (zB TB), akute hämorrhagische Bilder oder entzündliche Nekrose.
Eine primäre Nebenniereninsuffizienz kann auch auf iatrogene Ursachen zurückzuführen sein, dh auf die Verabreichung von Arzneimitteln, die die Corticosteroid-Synthese hemmen (z. B. Ketoconazol, Aminoglutethimid und Metopiron), oder auf eine bilaterale Adrenalektomie.
Darüber hinaus kann die Addison-Krankheit von Defekten der Enzyme abhängen, die an der Nebennierenproduktion von Hormonen beteiligt sind, oder von Resistenzformen von Rezeptoren, die der Wirkung von ACTH und Glukokortikoiden ausgesetzt sind.
Die häufigste Ursache für ein primäres Versagen bei Kindern ist eine veränderte Nebennierenentwicklung (angeborene Hyperplasie).
Die Addison-Krankheit kann mit Diabetes mellitus oder Hypothyreose einhergehen.
Sekundäre und tertiäre Nebenniereninsuffizienz
Sekundäre und tertiäre Nebenniereninsuffizienz sind Folgen einer schlechten Stimulation der Nebenniere durch die Hypophyse (sekundärer Hypoadrenalismus) oder den Hypothalamus (tertiärer Hypoadrenalismus); In beiden Fällen sprechen wir vom zentralen Hypoadrenalismus.
Diese Formen der Nebenniereninsuffizienz können bei expansiven oder infiltrativen Tumoren, Operationen oder Strahlentherapien, Infektionen oder Traumata auftreten, die das Hypophysen- oder Hypothalamusgewebe zerstören.
Ein zentraler Hyposurenalismus kann auch zu einem isolierten ACTH-Mangel und als Folge der plötzlichen Unterbrechung der Behandlung mit Kortikosteroiden führen, da die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse vorübergehend nur schwer wieder funktionsfähig ist.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Magersucht
- Asthenie
- asthenospermia
- azoospermia
- Abnahme des sexuellen Verlangens
- Kardiomegalie
- Depression
- Lust auf salziges Essen
- Durchfall
- Entwässerung
- Bauchschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Muskelschmerzen
- Eosinophilie
- Fieber
- Wunde Beine
- Glykosurie
- Hyperkaliämie
- Unfruchtbarkeit
- Hypoglykämien
- Hyponatriämie
- Schwäche
- Unterdruck
- Orthostatische Hypotonie
- Hypovolämie
- Freckles
- Magerkeit
- Myoklonus
- Übelkeit
- Dunkle Haut
- Gewichtsverlust
- Kaltes Gefühl
- Ohnmächtig
- Schwindel
- Erbrechen
Weitere Hinweise
Primäre Nebenniereninsuffizienz
Die Addison-Krankheit bestimmt das Einsetzen verschiedener Symptome wie Asthenie, Muskelschwäche, orthostatische Hypotonie und Hyperpigmentierung der Haut (gekennzeichnet durch eine weit verbreitete Bräunung, insbesondere von Teilen, die der Sonne ausgesetzt und Druck ausgesetzt sind).
Oft sind Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und eine verminderte Verträglichkeit gegenüber niedrigen Temperaturen im Zusammenhang mit Hypometabolismus zu beobachten. Darüber hinaus können Schwindel, Hypoglykämie, Synkopenanfälle, Hypovolämie und Elektrolytstörungen (Hyponatriämie und Hyperkaliämie) auftreten. Gewichtsverlust, Dehydration und Hypotonie sind charakteristisch für die fortgeschrittenen Stadien der Addison-Krankheit.
Bei akuten Ereignissen ist das klinische Bild jedoch das der akuten Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krise). Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch tiefe Müdigkeit, Fieber und starke Bauchschmerzen im Rücken oder in den Beinen. Diese Komplikation kann zu einem kardiovaskulären Kollaps und einem akuten Nierenversagen mit Hyperazotämie führen.
Die Diagnose von Morbus Addison ist klinisch und durch hohe ACTH- und niedrige Cortisolspiegel gekennzeichnet. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab, umfasst jedoch im Allgemeinen die Verabreichung von Hydrocortison und manchmal anderen Hormonen.
Sekundäre und tertiäre Nebenniereninsuffizienz
Die Symptome der sekundären und tertiären Nebenniereninsuffizienz ähneln denen der Addison-Krankheit, jedoch sind die Manifestationen in der Regel nuancierter und die hypoadrenalen Krisen seltener.
Die klinischen oder Laborunterschiede umfassen das Fehlen einer kutanen Hyperpigmentierung und relativ normale Elektrolytwerte, da die Aldosteronproduktion im Allgemeinen erhalten bleibt.
Darüber hinaus kann diese Klinik Anzeichen und Symptome aufweisen, die mit der zugrunde liegenden Pathologie zusammenhängen (z. B. verminderte Schilddrüsen- und Gonadenfunktion, Hypoglykämie usw.).
Die Diagnose eines zentralen Hyposurenalismus erfolgt klinisch und im Labor mit niedrigem Plasma-ACTH- und Cortisolspiegel. Die Behandlung hängt von der Ursache ab, schließt jedoch im Allgemeinen die Verabreichung von Hydrocortison ein.
