Frühe Pubertät
"Frühe Pubertätsentwicklung" ist definiert als das schnelle vorzeitige Wachstum eines Subjekts in Bezug auf die betreffende Bevölkerung; Die pubertäre Entwicklung des Individuums stoppt jedoch plötzlich und führt im Erwachsenenalter zu schwerwiegenden anatomischen, strukturellen und gesetzlichen Konsequenzen.
Übergangszeit
Es wäre sinnlos, die vorzeitige Pubertät zu beschreiben, ohne zuerst den Begriff der Pubertät selbst zu definieren : Es ist eine sehr heikle Phase des Wandels, die den Übergang von der Kindheit zur Jugend zum Ausdruck bringt, den Moment, in dem die zukünftige Frau und der zukünftige Mann aus der Sicht reifen sexuell, die Fähigkeit zu reproduzieren erwerben.
Die Zunahme der Produktion von hypothalamischem GnRH markiert den Beginn der Pubertät: FSH (Follikel-stimulierendes Hormon) und LH (Luteinisierendes Hormon) sind die von der Hypophyse produzierten Gonadotropine, die, wenn sie in großen Mengen ausgeschieden werden, eine beträchtliche Zunahme begünstigen von Gonadensteroidspiegeln [ aus der klinischen Andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Der Erwerb der Fortpflanzungsfähigkeit, das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale und radikale psychologische Veränderungen in der Person stellen den ersten Schritt dar, der zur vollständigen Geschlechtsreife führt, und zwar infolge der Verstärkung der Synthese der Gonadenhormone und der Stimulation der gonadotropen Zellen.
Es ist klar, dass bei einer Pubertätsentwicklung vor dem physiologischen Alter (8-10 Jahre) die Wachstumsmechanismen im Körper vorzeitig beschleunigt werden, was zu erheblichen physischen und psychischen Verwerfungen bei den Betroffenen führt.
Männer und Frauen
Die pubertäre Entwicklung zeigt leichte Unterschiede zwischen dem Männchen und dem Weibchen: Genauer gesagt entspricht die Obergrenze der frühreifen pubertären Entwicklung dem Alter von 8 Jahren für das Weibchen und 9 Jahren für das Männchen, je nach Rasse jedoch variablem Alter Ernährungszustand und genetische Faktoren.
Auch die Ursachen, die eine frühe Pubertätsentwicklung begünstigen, sind variabel: Wenn das Problem bei der Frau kaum mit genauen Ursachen korreliert (wir sprechen von einer idiopathischen Ursache), ist die frühe Pubertätsentwicklung bei den meisten betroffenen Männern mit organischen Erkrankungen assoziiert (im Vergleich) auf die Referenzpopulation).
Grundsätzlich besteht die frühe pubertäre Entwicklung für die Frau im Wachstum der Brust und in der Antizipation der ersten Menstruation (Menarche), während sie beim Mann einer bemerkenswerten Entwicklung des Hodenvolumens entspricht; In beiden Fällen ist das Endergebnis ein Staturdefizit im Erwachsenenalter, das das Ergebnis des frühzeitigen Schweißens von durch Sexualhormone (insbesondere durch Östrogene) induzierten Wachstumsknorpeln zum Ausdruck bringt.
Periphere und zentrale vorzeitige Pubertät
"Periphere frühe Pubertätsentwicklung" bezeichnet eine Erkrankung, die durch die Einnahme von Sexualhormonen oder Krankheiten, die die Nebenniere oder den Eierstock betreffen, unabhängig von der Produktion von Gonadotropinen verursacht wird. Die periphere frühe Pubertätsentwicklung wird auch als Pseudo-Pubertät bezeichnet früh, ein Zustand, bei dem sekundäre Geschlechtsmerkmale durch die Sekretion von Tumoren begünstigt werden.
Wenn die frühe Pubertätsentwicklung als "zentraler Ursprung" definiert wird, erfolgt die Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse früh, obwohl der Regulationsmechanismus fast identisch mit dem der physiologischen Pubertät ist: Es handelt sich um eine frühreife Pubertät , die daher bevorzugt wird vorzeitige Aktivierung von hypothalamischem GnRH. Infolgedessen steigt die Produktion von LH und FSH (frühreife Pubertät, die von Gonadotropinen abhängt ). Die zentrale vorzeitige Pubertät ist durch die vorzeitige Entwicklung von Schamhaaren und Brüsten gekennzeichnet, die ein schnelles Wachstum der Statur begünstigt und gleichzeitig die Knochenreifung beschleunigt.
Zentrale vorzeitige Pubertät
In der frühen zentralen Pubertätsentwicklung werden zwei Typen unterschieden:
- Echte idiopathische vorzeitige Pubertät : Wie oben erwähnt, ist die idiopathische Form bei 75% der von dieser Störung betroffenen Mädchen vorhanden. Die idiopathische Form äußert sich in einer deutlichen weiblichen Prävalenz (Inzidenzindex: 1 Mann pro 10 Frauen, die von vorzeitiger Pubertät "betroffen" sind); Dies ist wahrscheinlich darauf zurückzuführen, dass die Empfindlichkeit der Frau gegenüber GnRH im Vergleich zur männlichen deutlich geringer ist. Daher wird die frühreife idiopathische Pubertät des Mädchens durch eine niedrigere Dosierung von Gonadotropinen begünstigt. In der idiopathischen vorzeitigen Pubertät kann eine noch so kleine ätiologische Suche keine organische Pathologie identifizieren. Die Frühreife der Entwicklung scheint in diesen Fällen durch eine Modulation der uterinen neuronalen Reifung bei GnRH (hypothalamisches Hamartom) begünstigt zu sein.
- Echte vorzeitige Pubertät durch bekannte Verletzungen / Traumata : Die zentrale frühe Pubertätsentwicklung kann auch durch bekannte neurale Traumata induziert werden, einschließlich hypothalamischer Tumoren (Gliom, Ependymom), optischer Gliom, Kleinhirntumoren, epiphysären Tumoren ( Germinom, Meningeom, Pinealom), Kopftrauma, entzündliche Prozesse (Abszesse, Granulom) und Missbildungen (Williams-Beuren-Syndrom, Tuberkulose).
Diagnose
Die frühen Anzeichen der Entwicklung der Eierstöcke bei der Frau können durch Ultraschall des Beckens nachgewiesen werden, der einen absoluten diagnostischen Nutzen hat. Darüber hinaus stellen auch die Magnetresonanztomographie, die Satteluntersuchung (radiologische Analyse der Schädelentwicklung) und die Radiographie (die die Knochenreifung des Skeletts abschätzt) mögliche diagnostische Untersuchungen dar.
Männchen und Weibchen, die eine frühe Pubertätsentwicklung feststellen, können sich speziellen Tests unterziehen, um die Menge der von der Hypophyse produzierten Gonadotropine zu bestimmen: Der LHRH-Test (Abkürzung für LH Releasing Hormone) schätzt die Hypophysenreserve von Gonadotropinen. Der LHRH-Test besteht aus der intravenösen Verabreichung von synthetischem LHRH, um Veränderungen in den Spiegeln von LH- und FSH-Hormonen nach einigen Zeitintervallen zu bewerten.
Sowohl in der frühen Pubertätsentwicklung des idiopathischen Typs als auch in der durch ZNS-Läsionen verursachten vorzeitigen Pubertät wurden hohe Testosteronwerte bei Männern und Estradiol bei Frauen berechnet.
Therapien und Lösungen
Die Therapien zur Behandlung der frühen Pubertätsentwicklung müssen darauf abzielen, die Ursache zu beseitigen, die das Problem verursacht hat, sofern dies erkannt wird. Es ist klar, dass, wenn eine vorzeitige Pubertät durch einen Tumor verursacht wird, die Chemotherapie, Strahlentherapie oder chirurgische Entfernungschirurgie die am besten geeignete Therapie ist.
Ziel der Behandlung ist es, neben der Ausrottung des Tumors (sofern vorhanden) die weitere (mögliche) Entwicklung vorzeitig auftretender sekundärer Geschlechtsmerkmale zu verhindern. Wir haben gesehen, dass eine fast unvermeidliche Konsequenz der vorzeitigen Pubertät durch die niedrige endgültige Höhe des Subjekts im Erwachsenenalter dargestellt wird; In diesem Zusammenhang müssen die Therapien auch darauf abzielen, die Prozesse des beschleunigten Knochenwachstums zu verlangsamen.
Wenn der auslösende Faktor nicht identifiziert werden kann, wird bei der Therapie, die im Allgemeinen bei vorzeitiger idiopathischer Pubertät angewendet wird, ein synthetisches Peptid namens LHRH ausgenutzt, das sich nur durch eine Aminosäure vom natürlichen analogen Peptid unterscheidet. Synthetisches LHRH scheint in der Lage zu sein, eine übermäßige und vorzeitige Gonadotropinproduktion zu hemmen.
In der Vergangenheit wurden Patienten, die an einer frühen Pubertätsentwicklung litten, mit Progestinsubstanzen behandelt, aber die Wirkungen waren nicht zufriedenstellend, insbesondere für die versäumten (und erhofften) Ergebnisse bei der Statur im Erwachsenenalter; In der pseudo-frühreifen Pubertät werden immer noch Testolacton und Ketoconazol verwendet.
Gegenwärtig besteht die Therapie für junge Patienten, die an einer frühen Pubertätsentwicklung leiden, in der Verwendung von analogen Substanzen von GnRH.
Zusammenfassung
Definition | Frühe Pubertätsentwicklung: Schnelles vorzeitiges Wachstum eines Subjekts in Bezug auf die betreffende Bevölkerung |
| Frühe und frühreife Pubertät | Frühreife Pubertät: Sekundärgeschlechtsmerkmale treten vor dem 8. Lebensjahr auf Frühe Pubertät: sekundäre Geschlechtsmerkmale treten im Alter zwischen 8 und 10 Jahren auf |
Pubertät | Zarte Zeit der Veränderung, die den Übergang zwischen Kindheit und Jugend ausdrückt, in der sexuelle Reife und Fortpflanzungsfähigkeit erworben werden. |
| Frühe pubertäre Entwicklung bei der Frau |
|
| Frühe pubertäre Entwicklung beim Mann |
|
Folgen im Erwachsenenalter | Staturbedingtes Defizit |
Einstufung |
|
| Zentrale vorzeitige Pubertät |
|
Diagnose | Beckenultraschall, MRT, Satteluntersuchung, Radiographie, LHRH-Test, Testosteron- und Estradiolspiegelbewertung |
Therapien |
|
