Hypopituitarismus

Allgemeinheit

Hypopituitarismus ist ein Zustand, der durch die verminderte oder fehlende Sekretion eines oder mehrerer Hormone durch die Hypophyse (eine kleine Drüse an der Basis des Gehirns) gekennzeichnet ist. Das folgende Krankheitsbild kann klinisch offensichtlich oder latent sein.

Die Symptome von Hypopituitarismus hängen vom fehlenden Hormon ab und können Müdigkeit, Unfruchtbarkeit, fehlende Milchsekretion, Erkältungsunverträglichkeit und Kleinwuchs umfassen. Der Mangel oder das Fehlen eines, vieler oder aller Hypophysenhormone kann zu erheblichen Veränderungen im Körper führen (mit Ausnahme von Oxytocin und Prolactin).

Hypopituitarismus erkennt zahlreiche Ursachen, einschließlich entzündlicher Erkrankungen, Hypophysentumoren oder unzureichender Blutversorgung der Drüse.

Die Diagnose erfordert die Durchführung neuroradiologischer Untersuchungen und die Dosierung von Hypophysenhormonen unter basalen Bedingungen und nach verschiedenen Arten von Reiztests. Diese Untersuchungen zielen darauf ab, festzustellen, welche Hormone mangelhaft sind und ob sie pharmakologisch ersetzt werden müssen.

Die Behandlung zielt auf die zugrunde liegende Ursache des Hypopituitarismus ab und umfasst in der Regel eine Hormonersatztherapie.

Was

Hypopituitarismus ist das Syndrom, das sich aus dem teilweisen oder vollständigen Funktionsverlust des Hypophysenvorderlappens (oder der Adenohypophyse) ergibt.

Dies führt zu einem Hormondefizit :

• Global (Panipopituitarismus) : Die Sekretion aller Hypophysenhormone ist beeinträchtigt.
• Selektiver (unitroper oder partieller Hypopituitarismus) : Der Mangel betrifft nur ein oder einige Hormone.

Eine weitere Einteilung des Hypopituitarismus erfolgt nach Kliniken:

• Offensichtlicher Hypopituitarismus : Er wird definiert, wenn das Hormondefizit klinisch erkennbar ist.
• Latenter Hypopituitarismus : tritt nur unter bestimmten klinischen Bedingungen (z. B. Stress, Schwangerschaft usw.) auf oder wird nur durch bestimmte Hormontests festgestellt.

Die Hypophyse produziert mehrere Hormone:

1. ACTH (adrenocorticotropic hormone) : Regt die Nebennieren an, Cortisol zu produzieren.
2. TSH (Schilddrüsen-stimulierendes oder thyreotropes Hormon) : Reguliert die Produktion von Hormonen durch die Schilddrüse.
3. LH (Luteinisierendes Hormon) und FSH (Follikel- stimulierendes Hormon) : Sie kontrollieren die Fruchtbarkeit bei beiden Geschlechtern (Eisprung bei Frauen, Spermienproduktion bei Männern) und stimulieren die Sekretion von Sexualhormonen aus Eierstöcken und Hoden (Östrogen und Progesteron bei Frauen; Testosteron bei Frauen). ‚Mann).
4. GH (Wachstumshormon oder Somatotrop) : ist notwendig für die Entwicklung bei Kindern (Knochen und Muskelmasse); hat Auswirkungen auf den ganzen Körper im Laufe des Lebens.
5. PRL (Prolaktin oder laktotropes Hormon) : verantwortlich für die Milchproduktion von Müttern nach der Geburt.
6. Oxytocin : Hormon, das für Wehen, Geburt (stimuliert Kontraktionen) und Stillen notwendig ist.
7. ADH (Antidiuretikum oder Vasopressin) : Hilft bei der Aufrechterhaltung eines normalen Wasserhaushalts.

Ursachen

Die Ursachen für Hypopituitarismus sind zahlreich.

• In den meisten Fällen hängt diese Funktionsstörung von einem Hypophysenadenom ab . Dieser Tumor ist fast immer gutartig, aber wenn er größer wird, kann er einen übermäßigen Druck auf den normalen Teil der Drüse ausüben. Folglich verursacht das Adenom eine Einschränkung oder Zerstörung von gesundem Hypophysengewebe, wodurch es nicht in der Lage ist, Hormone richtig zu produzieren. Es sollte auch darauf hingewiesen werden, dass Hypophysenadenome mit einer Überproduktion einiger Hormone einhergehen können, die gleichzeitig von dem verbleibenden gesunden Teil der Drüse produziert werden.
• Hypopituitarismus kann sich auch aus der Behandlung desselben Tumors ergeben . In der Tat kann eine Strahlentherapie oder Operation zur Entfernung eines Adenoms einen Teil der normalen Hypophyse oder die dazugehörigen Gefäße und Nerven schädigen. Gerade aus diesem Grund wird vor und nach einem therapeutischen Eingriff empfohlen, alle Hypophysenhormone zu dosieren.
• Neben dem Adenom können andere neoplastische Prozesse (wie Kraniopharyngeom und Rathke-Zysten), die sich in der Nähe der Hypophyse entwickeln, Hypopituitarismus sowie Metastasen von Tumoren verursachen, die aus anderen Körperteilen stammen.
• Hypopituitarismus wird durch entzündliche Prozesse verursacht, wie sie bei Meningitis, Hypophysitis, Sarkoidose, Histiozytose und Tuberkulose auftreten können.
• Die Beeinträchtigung der Hypophysenhormonproduktion kann auch von einer direkten Strahlentherapie der Hypophyse oder des Gehirns abhängen. Diese Nebenwirkung kann sich auch nach mehreren Monaten oder Jahren der Behandlung verspäten.
• Ein weiteres pathologisches Ereignis, das eine rasche Hypophyseninsuffizienz auslösen kann, ist die Apoplexie der Drüse infolge einer plötzlichen Blutung . Dies stellt einen medizinischen Notfall dar und kann an den typischen Symptomen (starke Kopfschmerzen, Nackensteifheit, Fieber, Gesichtsfeldstörungen und abnormale Augenbewegungen) erkannt werden. Eine unzureichende Blutversorgung der Hypophyse kann auch durch Blutgerinnsel, Blutarmut oder andere Gefäßerkrankungen verursacht werden.
• Schließlich kann Hypopituitarismus durch ein schweres Schädeltrauma verursacht werden, das normalerweise mit Koma oder anderen neurologischen Problemen einhergeht.

Die verminderte Funktionalität der Zieldrüsen umfasst sowohl Formen der Hypophyseninsuffizienz (sekundärer Hypopituitarismus) als auch solche hypothalamischen Ursprungs (tertiärer Hypopituitarismus).

Hypopituitarismus ist keine verbreitete Pathologie, aber die Inzidenz nimmt in Korrelation mit posttraumatischen Formen ständig zu.

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Die klinischen Manifestationen von Hypopituitarismus können je nach fehlendem oder mangelhaftem Hormon variieren.

In der Regel treten die Symptome allmählich auf und der Zustand kann lange Zeit unbemerkt bleiben. Nur in bestimmten Fällen treten die mit Hypopituitarismus verbundenen Störungen plötzlich und dramatisch auf.

Manchmal reduziert die Hypophyse die Produktion eines einzelnen Hypophysenhormons; häufiger sinken gleichzeitig die Spiegel von mehr Hormonen (panipopituitarismo).

Adrenocorticotropic Mangel

Ein ACTH-Mangel führt zu einem Cortisol-Mangel aufgrund einer Hypoaktivität der Nebennieren.

Dies beinhaltet Symptome wie:

• Niedrige Zuckerwerte (Glukose) im Blut;
• Schwäche und reduzierte Anstrengungstoleranz;
• Gewichtsverlust;
• Bauchschmerzen;
• Abnahme der Blutdruckwerte;
• Senkung des Plasma-Natriumspiegels.

Dies ist der schwerwiegendste Hypophysenhormonmangel, da er zum Tod des Patienten führen kann.

Thyrostimulans Hormonmangel

Das Fehlen oder der Mangel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons beeinflusst die Schilddrüsenaktivität (insbesondere die Produktion von T3 und T4) und führt zu einer Hypothyreose.

Symptome im Zusammenhang mit TSH-Mangel sind:

• Müdigkeit;
• Generalisierte Schwellung;
• Gewichtszunahme;
• Kalte Unverträglichkeit;
• Verstopfung;
• Trockene Haut;
• Konzentrationsschwierigkeiten;
• Blässe;
• Schläfrigkeit;
• Hoher Cholesterinspiegel;
• Leberprobleme.

Follikel stimulierender und luteinisierender Hormonmangel

Bei Frauen vor der Menopause kann der Mangel an LH und FSH folgende Ursachen haben:

• Verminderte Regelmäßigkeit der Menstruationszyklen;
• Unfruchtbarkeit;
• Vaginale Trockenheit;
• Osteoporose.

Bei Männern manifestiert sich dieses Hormondefizit jedoch mit:

• Verminderte Libido (Interesse an sexueller Aktivität);
• Schwierigkeiten, eine Erektion zu haben und aufrechtzuerhalten (Impotenz, erektile Dysfunktion);
• Quantitative und qualitative Veränderung der Spermien.

Bei Kindern führt ein LH- und FSH-Mangel zu einer verzögerten Pubertät.

Wachstumshormonmangel

Bei Kindern ist ein WH-Mangel für eine schlechte und langsame Gesamtentwicklung verantwortlich. Darüber hinaus verursacht dieser Mangel eine Zunahme der Fettmasse und eine Minderwuchsform.

Bei Erwachsenen kann ein Wachstumshormonmangel Folgendes bestimmen:

• Mangel an körperlicher Energie;
• Veränderungen in der Körperzusammensetzung (Zunahme von Fett und Abnahme von Muskelmasse);
• Erhöhtes kardiovaskuläres Risiko.

Prolaktinmangel

Ein Prolaktinmangel ist mit einer Verringerung oder völligen Abwesenheit der Milchproduktion nach der Entbindung verbunden.

Antidiuretischer Hormonmangel

Der Mangel an antidiuretischem Hormon (oder Vasopressin) wirkt sich auf die Nieren aus und kann zu Diabetes insipidus führen. Dieser Zustand tritt typischerweise bei übermäßigem Durst, verdünntem Urin und häufigem Wasserlassen (Polyurie) auf, insbesondere während der Nacht.

Diagnose

Die Diagnose von Hypopituitarismus wird auf der Grundlage der vom Patienten präsentierten Symptome und des Ergebnisses von Labortests (hormonelle Dosierungen) und diagnostischen Tests für Bilder formuliert, die an der Hypophyse durchgeführt wurden.

Im Einzelnen umfassen die Untersuchungen, die erforderlich sind, um das Vorliegen der Erkrankung festzustellen, Folgendes:

• Hormonelle Dosierungen : Sie werden mit Blut und manchmal mit Urin durchgeführt, um den Spiegel der Hormone zu messen, die von der Hypophyse und ihren Zielorganen ausgeschüttet werden (freies Thyroxin, TSH, Prolaktin, LH, FSH und Testosteron bei Männern oder Estradiol bei Frauen). In einigen Fällen ist ein Stimulationstest erforderlich, um einen Cortisol- oder GH-Mangel festzustellen.
• Neuroradiologische Untersuchungen : Um strukturelle Anomalien wie Hypophysenadenome auszuschließen, werden Patienten mit Verdacht auf Hypopituitarismus neuroradiologischen Untersuchungen wie einer hochauflösenden Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (RM) mit Kontrastmittel unterzogen . Die zerebrale Angiographie ist nur angezeigt, wenn andere radiologische Techniken auf das Vorhandensein von Gefäßanomalien oder Aneurysmen hindeuten.

Therapie

Obwohl es kein endgültiges Heilmittel für Hypopituitarismus gibt, kann es durch den Ersatz von Hormonmangel durch synthetische Verbindungen auf einem physiologisch so korrekten Niveau wie möglich behandelt werden. Ziel ist es, die Symptome zu minimieren (dh der Patient sollte die Folgen des Hormonmangels nicht spüren) und der Leitung ein normales Leben zu ermöglichen.

Die Hormonersatztherapie wird an jeden Einzelfall von Hypopituitarismus angepasst. Aus diesem Grund muss der Patient nach Beginn der Behandlung regelmäßig von seinem Arzt überwacht werden. Dies ermöglicht es, die Wirkungen des Therapieprotokolls zu überprüfen und gegebenenfalls zu modifizieren.

Wenn die optimale Dosis für die Hormonersatztherapie einmal festgelegt ist, bleibt sie in der Regel über einen langen Zeitraum ausreichend, mit Ausnahme des Ausbruchs von Zuständen, die den Plasmaspiegel der Hormone beeinflussen (zum Beispiel kann GH eine Erhöhung der täglichen Dosis von Cortisol erforderlich machen) ).

Manchmal beinhaltet die Behandlung von Hypopituitarismus die chirurgische Entfernung oder Bestrahlung von Hypophysentumoren.