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Kawasaki-Krankheit

Definition

Unter den Krankheiten mit möglicher infektiöser Ätiologie sticht die Kawasaki-Krankheit hervor: Es handelt sich um eine fieberhafte Vaskulitis mit akutem Verlauf, die für Säuglinge bis zum Alter von vier Jahren typisch ist. Wie wir wissen, ist Vaskulitis eine Entzündung der Blutgefäße, einschließlich der Arterien; Genauer gesagt ist die Kawasaki-Krankheit eine Autoimmunkrankheit, die kleine und mittlere Arterien befällt.

Analyse des Begriffs

Der Begriff "Kawasaki-Krankheit" stammt von seinem Entdecker: Um 1960 untersuchte Dr. Tomisaku Kawasaki einen Fall eines 4-jährigen Jungen, der über 15 Tage über Fieber klagte, rote Lippen, Erdbeerzunge, oropharyngeale Hyperämie, Erythem weit verbreitet mit Peeling von Händen und Füßen und Lymphadenopathie. Einige Jahre später wurden in Japan andere ähnliche Fälle mit dem Namen Mucocutanea-Linfonodale-Syndrom diagnostiziert [entnommen aus dem Vertrag über innere Medizin, Band 3, von G. Crepaldi, A. Baritusso].

Einfall

Kawasaki-Krankheit ist derzeit auf der ganzen Welt verbreitet; Insbesondere betrifft es die Asiaten (insbesondere japanischer Herkunft), aber alle menschlichen Rassen sind mögliche Ziele der Krankheit. Das Risiko, an der Kawasaki-Krankheit zu erkranken, ist jedoch zwischen der schwarzen und der kaukasischen Rasse gering, fast gleich Null.

Angesichts der weltweiten Ausbreitung der Krankheit sprechen wir von endemischer Kawasaki-Krankheit; Darüber hinaus wird angenommen, dass die Krankheit vor allem im Frühjahr und Winter alle 2 bis 3 Jahre erneut auftritt.

Es wurde beobachtet, dass die Kawasaki-Krankheit hauptsächlich Männer betrifft; Bei Kindern unter 4 Jahren, insbesondere im Alter zwischen 9 und 11 Monaten, bestand jedoch eine eindeutige Vorliebe für die Krankheit.

Jüngste medizinische Statistiken haben gezeigt, dass:

  • 80% der Patienten mit Kawasaki-Krankheit sind jünger als 4 Jahre
  • 50% der Menschen mit Kawasaki-Krankheit sind jünger als 2 Jahre
  • 2-10% der Patienten mit Kawasaki-Krankheit erkranken vor Ablauf von 6 Monaten

Die Kawasaki-Krankheit gilt nach der Schönlein-Henoch-Purpura als die zweite Entzündung der Arterien, von der Säuglinge betroffen sind.

Ursachen

Wie am Anfang des Artikels erwähnt, ist die Kawasaki-Krankheit eine der Krankheiten mit unbekannter Ätiologie. Wahrscheinlich ist es eine Infektionskrankheit, aber es gibt derzeit keine wissenschaftlichen Beweise, um die Theorie zu beweisen.

Es wird beobachtet, dass die Kawasaki-Krankheit häufig als Folge von leichten bis mittelschweren Viruserkrankungen auftritt. In dieser Hinsicht wird eine gewisse Korrelation zwischen der untersuchten Krankheit und viralen Pathologien als wahrscheinlich angesehen.

Eine weitere wahrscheinliche ätiopathologische Hypothese lautet: Es wird angenommen, dass die auslösende Ursache in Vergiftungen (z. B. durch Quecksilber), Allergien, immunologischen Erkrankungen und vor allem Infektionen liegt.

Einige Hypothesen wurden auch zu möglichen Infektionserregern formuliert, die für die Kawasaki-Krankheit verantwortlich sind: Episten-Barr-Virus (die gleiche Person, die für das Burkitt-Lymphom verantwortlich ist), Retrovirus, Parvovirus B-19 (typischer Erreger der fünften Krankheit), Streptokokken und Staphylokokken. Weitere mögliche Erreger, die kürzlich identifiziert wurden, sind Autoimmunerkrankungen.

Symptome

Kawasaki-Krankheit kann in drei Phasen beschrieben werden:

  1. Anfangsphase (akutes Fieber ) : In dieser ersten Phase - die 14 bis 30 Tage dauert - beginnt die Kawasaki-Krankheit mit sehr hohem Fieber, Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit, Anorexie, septikämischem Schock (systemische Gefäßinsuffizienz), Pleuraerguss, Hautausschlag, Papeln und Makulae (ähnlich wie Scharlach in 5% der Fälle oder Masern in 30% der Fälle) im Zusammenhang mit Juckreiz. Mögliche Bildung einer Bindehauthyperämie, eines bukkalen Erythems, von Läsionen in der Nähe der Mundschleimhaut und eines Erythems in Höhe der Handflächen. Die zervikale Lymphadenopathie ist ein Prodrom, das die erste Phase der Kawasaki-Krankheit charakterisiert: Lymphknoten, die oft schmerzhaft sind, sind weich beim Abtasten und die Haut, die sie bedeckt, rot und heiß. [aus dem Medizinvertrag, Band 3, von G. Crepaldi, A. Baritusso]
  2. Subakute Phase: Der an Kawasaki-Krankheit leidende Patient zeigt eine diffuse Abschuppung, die häufig mit Thrombozytose (Blutplättchenüberschuss) einhergeht. Möglich, wenn auch seltener, Arthritis und Arthralgie, Gefäßläsionen, Herzveränderungen mit tödlichem Ausgang in 1-2% der Fälle (Myokardinfarkt, Myokarditis, Perikarditis, Arrhythmien, Koronarthrombose usw.).
  3. Genesungsphase : Die Genesungsphase dauert etwa drei Monate. Danach verschwinden die typischen Anzeichen der Kawasaki-Krankheit, obwohl einige Herzerkrankungen bestehen bleiben können. Bauchschmerzen, aseptische Meningitis, Pyurie, Urethritis und Lebererkrankungen sind ebenfalls möglich.

Offensichtlich ist es unwahrscheinlich, dass alle oben beschriebenen Symptome bei demselben Patienten auftreten. Einige klinische Symptome sind jedoch für eine korrekte und eindeutige Diagnose unerlässlich. Dazu gehören: hohes Fieber für 5-7 Tage, Ödeme und Hautausschläge, Läsionen auf Mundhöhe, vergrößerte Lymphknoten und Bindehauthyperämie.

Diagnose

Im Allgemeinen ist die Diagnose nur klinisch. Wir haben gesehen, dass einige besondere Anzeichen notwendig sind, um die Kawasaki-Krankheit mit Sicherheit zu diagnostizieren. Wichtig ist die Differenzialdiagnose bei Masern, Scharlach, toxischem Schock (mögliches klinisches Zeichen der Kawasaki-Krankheit), Quecksilbervergiftung, juveniler rheumatoider Arthritis, Enterovirus-Infektionen und Leptospirose.

Zu den nützlichsten diagnostischen Tests zur Feststellung der Kawasaki-Krankheit gehören: Echokardiographie, Echokardiogramm, ophthalmoskopische Untersuchung mit Spaltlampe [aus Infektionskrankheiten, von Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

Therapien

Die Therapie besteht in der Gabe von intravenösen Immunglobulinen (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) in Verbindung mit Aspirin. Wenn der Patient nicht auf die Behandlung anspricht, wird im Allgemeinen Infliximab empfohlen, ein wirksames Medikament aus der Kategorie der monoklonalen Antikörper (zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen). In Anbetracht der Tatsache, dass kein eindeutiger kausaler Faktor identifiziert oder festgestellt wurde, zielen die angewendeten Therapien auf die Verringerung von Entzündungen und die Verhinderung von Koronarkomplikationen ab.

Glücklicherweise ist in den allermeisten Fällen die Prognose gut, während bei 1-2% der Patienten mit Kawasaki-Krankheit, die mit Herzerkrankungen in Verbindung stehen, die Prognose schlecht ist.