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Definition
Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die die Funktion der exokrinen Drüsen des Organismus verändert, dh der Drüsen, die ihre Sekretion nach außen abgeben, wie Bauchspeicheldrüse, Schweißdrüse, Speichel, Darm und Bronchialdrüsen. Bei Mukoviszidose ist die Sekretion dieser Drüsen besonders reich an dickem Schleim, der den normalen Sekretfluss verhindert. Es ist daher möglich, obstruktive Drüsenphänomene mit Symptomen wie Darmstörungen (aufgrund des Mangels an Pankreasenzymen, Trockenheit des Darminhalts, Tendenz zu Steatorrhoe und Darmverschluss) und Bronchien (Entwicklung von Dilatationen, die als Bronchiektasen bezeichnet werden) zu entwickeln Infektionen der Atemwege wie Bronchitis und Sinusitis); Darüber hinaus verringert das Vorhandensein eines ziemlich dichten Vaginalschleims die Fruchtbarkeit der von Mukoviszidose betroffenen Frau.
Die Symptome der Mukoviszidose sind daher sehr zahlreich, nachfolgend die häufigsten und charakteristischsten; Es ist genau das gleichzeitige Vorhandensein von Mehrebenensymptomen, die auf die Hypothese der zystischen Fibrose hindeuten, die seit der Geburt häufig aufgrund des Vorhandenseins von Mekoniumileus und einer verringerten Gewichtszunahme offensichtlich ist.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Respiratorische Azidose
- Mundgeruch
- Pulmonale Atelektase
- Katarrh
- Schlechte Verdauung
- Conati
- Bauchkrämpfe
- Durchfall
- Gelber Durchfall
- Dysphagie
- Kurzatmigkeit
- Drumstick Finger
- Bauchschmerzen
- Bauchschmerzen beim Abtasten
- Muskelschmerzen
- hemoptysis
- Fieber
- Ich machte klar
- Kurzatmigkeit
- Glykosurie
- Abdominale Schwellung
- Hyperglykämie
- Unfruchtbarkeit
- Hyponatriämie
- Halsschmerzen
- Funktionaler Meteorismus
- Übelkeit
- Gewichtsverlust
- Pneumothorax
- Rektaler Vorfall
- Acquagenic Juckreiz
- Erkältungen
- Rasseln
- Heiserkeit
- Keuchender Atem
- Reduktion von Atemgeräuschen
- Wachstumsverzögerung
- Blut im Speichel
- steatorrhea
- Tachypnoe
- Fass Brust
- Husten
- Erbrechen
Weitere Hinweise
Die Stagnation von dichtem Material in den Atemwegen beeinträchtigt die Schutzwirkung der mukoziliaren Clearance (die reichliche Schleimsekretion im Atmungsbaum schmiert die innere Oberfläche der Atemwege und fängt Keime, eingeatmete Fremdsubstanzen und andere Abfallstoffe ein; danke Aufgrund der koordinierten Wirkung von Millionen von Wimpern wirkt dieser Schleim als Transporter unerwünschter Substanzen nach außen und behindert ihren Abstieg in die Lungenalveolen, wo sie zur Krankheitsursache werden können. Aus diesem Grund sind Infektionen der Atemwege und ihre Symptome eine der häufigsten Komplikationen bei Mukoviszidose. Die Therapie ist im Wesentlichen symptomatisch und umfasst die Verabreichung von Pankreasenzymen, Impfstoffen, Antibiotika und Mukolytika zur Vorbeugung und Behandlung von Sekundärinfektionen. Gentherapien werden in den kommenden Jahren in der therapeutischen Szene auftauchen.
