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Sklerodermie Symptome

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Definition

Sklerodermie ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des Bindegewebes. Es ist durch eine abnormale Verdickung der Haut gekennzeichnet, an der andere Organe (insbesondere Lunge, Herz und Verdauungssystem) beteiligt sind.

Zu den pathophysiologischen Mechanismen, die der Sklerodermie zugrunde liegen, gehören Blutgefäßveränderungen (Gefäßschäden) und die Überaktivierung von Fibroblasten mit Überproduktion und Ablagerung von Kollagen im Gewebe (diffuse Fibrose). Die genauen Ursachen sind jedoch noch nicht bekannt. Möglicherweise sind immunologische, genetische und umweltbedingte Faktoren wie die Exposition gegenüber toxischen Substanzen (organische Lösungsmittel, Kieselsäure, Vinylchlorid, Bleomycin usw.) beteiligt.

Sklerodermie tritt häufiger bei Frauen auf und betrifft im Allgemeinen Personen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren. es ist selten bei Kindern.

Die systemische Sklerose variiert in Schwere und Dauer. In der Tat existiert es als

  • begrenzte Hautform oder CREST-Syndrom (Abkürzung für Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Veränderungen der Motilität der Speiseröhre, Sklerodaktylie und Teleangiektasien). Es ist gekennzeichnet durch ein allmähliches Einsetzen mit Beteiligung der Haut und einem langsamen Fortschreiten vor dem Auftreten einer viszeralen Pathologie;
  • diffuse Form : schnell progredient und oft tödlich, mit generalisierter Verdickung der Haut und frühzeitiger Beteiligung innerer Organe. Sklerodermie kann sich mit anderen rheumatischen Autoimmunerkrankungen (z. B. gemischte Konnektivität) überschneiden.

Häufigste Symptome und Anzeichen *

  • Alopecia
  • Alle Änderungen
  • Magersucht
  • Arrhythmie
  • Asthenie
  • Trockener Mund
  • Geschwollene Arme
  • Kalzinose
  • Kardiomegalie
  • Vermindertes Schwitzen
  • Verfärbung der Haut
  • Dysphagie
  • Kurzatmigkeit
  • Schmerzen in der Brust
  • Milzschmerzen
  • Gelenkschmerzen
  • Muskelschmerzen
  • Ödem
  • Eosinophilie
  • Kribbeln in den Händen
  • Hypertonie
  • Maskengesicht
  • Makrozytose
  • Trockene haut
  • Gewichtsverlust
  • Pneumothorax
  • Rheumatismus
  • Gelenksteifigkeit
  • Saures Aufstoßen
  • Sklerodaktylie
  • Trockenheit der Augen
  • Raynaud-Syndrom
  • telangiectasia
  • Husten
  • Hautgeschwüre

Weitere Hinweise

Häufige Symptome der Sklerodermie sind: Verhärtung und Verdickung der Haut, Raynaud-Phänomen, weit verbreitete Gelenkschmerzen, Dysphagie, Sodbrennen und Kontraktur der Finger.

Die Krankheit beginnt häufig auf der Ebene der Hände, insbesondere der Finger (Sklerodaktylie), um sich dann auf andere Bereiche des Körpers auszudehnen. Die Haut wird straff und glänzend, hypopigmentiert oder hyperpigmentiert. Darüber hinaus zeigt es Haarausfall in den betroffenen Bereichen, Anhaften an darunter liegenden Geweben und allmähliches Verschwinden von Falten. Ulzerationen der Knöchel und der distalen Extremitäten der Finger (Fingerspitzen) sind häufig. Darüber hinaus können sich subkutane Verkalkungen im Allgemeinen über den Gelenken oder Knochenvorsprüngen entwickeln. An den Fingern, auf der Brust, im Gesicht, auf den Lippen und auf der Zunge treten Teleangiektasien auf (kleine Gefäße, die auf der Haut sichtbar werden), während die Nägel von Kapillaranomalien betroffen sind. Bei den Gelenken kommt es häufig zu Polyarthralgie, fortschreitender Einschränkung der Bewegungen und Kontrakturen der Finger, Handgelenke und Ellbogen.

Gelegentlich können die ersten Manifestationen in Symptomen der Atemwege (z. B. Dyspnoe) oder Magen-Darm-Beschwerden (z. B. saurer Reflux, Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln, verlangsamte Darmmotilität mit Verdauungsproblemen, Malabsorption und Bildung von Divertikeln) bestehen.

Die Beteiligung von Lunge, Herz und Nieren ist für die meisten Todesfälle verantwortlich. Lungenfibrose kann den Gasaustausch beeinträchtigen und zu Atemversagen führen. Es können sich sowohl pulmonale Hypertonie als auch Herzinsuffizienz entwickeln. Herzrhythmusstörungen und Perikarditis können ebenfalls beobachtet werden. Die Krankheit kann auch eine Nierenbeteiligung bestimmen, die zu einem leichten chronischen Nierenversagen oder einer schweren akuten Nierenkrise führt.

Die Diagnose ist klinisch, aber der Nachweis von Autoantikörpern im Serum und andere Labortests erleichtern die Bestätigung. Die Behandlung zielt auf die Kontrolle der Symptome und Komplikationen der Krankheit ab.