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Definition
Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein schwerwiegender pathologischer Zustand, der durch eine erhöhte Sekretion von Magensäuren, Magengeschwüren und ausgeprägte Hypergastrinämie gekennzeichnet ist. Diese Phänomene treten sekundär auf, wenn ein gastrinsekretierender Tumor (Gastrinom genannt) in der Zwölffingerdarmwand, in der Bauchspeicheldrüse, in den abdominalen Lymphknoten oder selten an ektopischen Stellen (Herz, Eierstock und Leber) vorliegt.
In etwa 75% der Fälle ist das Zollinger-Ellison-Syndrom sporadisch, kann jedoch auch mit multipler endokriner Neoplasie 1 (MEN1) assoziiert sein, die von spezifischen Genmutationen abhängt, die mit einem autosomal dominanten Muster übertragen werden.
Normalerweise wird das Zollinger-Ellison-Syndrom im Alter zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert.
Der typische Aspekt, der beim Zollinger-Ellison-Syndrom auftritt, ist das Vorhandensein zahlreicher rezidivierender und / oder resistenter Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre gegenüber der herkömmlichen Behandlung.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Magersucht
- Retrosternal Brennen
- Sodbrennen
- Schlechte Verdauung
- Durchfall
- Gelber Durchfall
- Bauchschmerzen
- Schmerzen im oberen Teil des Bauches
- hematemesis
- Gastrointestinale Blutung
- Hypokaliämie
- Mucorrea
- Übelkeit
- Gewichtsverlust
- Magen-Darm-Perforation
- Saures Aufstoßen
- steatorrhea
- Erbrechen
Weitere Hinweise
Die häufigsten Symptome sind Schmerzen im Oberbauch, Durchfall und Reflux. Hypersekretion des Magens verursacht oft anhaltendes Sodbrennen und kann Magengeschwüre mit Blutungen und Magen-Darm-Perforationen komplizieren.
Andere Symptome sind Übelkeit, Erbrechen (oder Hämatemesis), Darm-Malabsorption und Gewichtsverlust.
Die Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms basiert zunächst auf dem Krankheitsbild. Die Bestätigung erfolgt durch Messung der fast immer hohen Nüchtern-Gastrinämie-Spiegel (FSG) und durch Nachweis eines Magen-pH-Werts unter 2. Zur Lokalisierung des Gastrinoms sind auch bildgebende Untersuchungen angezeigt (abdominale Ultraschalluntersuchung). oder endoskopische, computergestützte Axialtomographie und Somatostatinrezeptorszintigraphie).
Die Behandlung beinhaltet die kurz- und langfristige Kontrolle der Magensäure-Hypersekretion mit Protonenpumpenhemmern und Histamin-H2-Rezeptor-Antagonisten.
Wo immer möglich, sollte ein lokalisiertes Gastrinom operativ entfernt werden. Im Fall von metastasierendem Krebs können andererseits verschiedene Ansätze versucht werden, wie beispielsweise Chemotherapie, Embolisation von neoplastischen Lebermassen und aggressivere chirurgische Eingriffe.
In Abwesenheit von Lebermetastasen ist die Prognose gut, während die Überlebensrate bei mehreren Tumoren oder schlechtem Ansprechen auf eine medizinische Therapie verringert ist.
