Darmgesundheit

Symptome Morbus Hirschsprung

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Definition

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung, die durch einen Defekt in der Innervation des terminalen Teils des Darms gekennzeichnet ist.

Das Fehlen von Ganglien-Nervenzellen in Höhe der Darmwand führt zu einer teilweisen oder vollständigen Funktionsbehinderung, da in der von der Krankheit betroffenen Region die Peristaltik fehlt oder abnormal ist und daher das von der Krankheit betroffene Segment immer starr und kontrahiert bleibt. Dies verursacht eine Stagnation von Kot und Material und eine abnormale Erweiterung des normalerweise innervierten proximalen Darmtrakts.

Die Krankheit ist in der Regel auf den distalen Dickdarm beschränkt, kann aber auch den gesamten Dickdarm oder den gesamten Dünndarm betreffen. Selten werden "segmentäre" Läsionen beobachtet.

Die Hirschsprung-Krankheit tritt sporadisch auf (in der Familie beispiellos) und ist genetisch bedingt, insbesondere bei Vorhandensein von Mutationen im RET-Gen. Darüber hinaus kann es in einigen komplexeren Syndromen (Down ist die häufigste) oder im Zusammenhang mit Magen-Darm-Anomalien gefunden werden.

Häufigste Symptome und Anzeichen *

  • Magersucht
  • Durchfall
  • Bauchschmerzen
  • Encopresis
  • Abdominale Schwellung
  • Funktionaler Meteorismus
  • Übelkeit
  • Magen-Darm-Perforation
  • Postite
  • Wachstumsverzögerung
  • Verstopfung
  • Erbrechen
  • Erbrechen der Gallenwege

Weitere Hinweise

Der Morbus Hirschsprung tritt bereits bei der Geburt oder in der frühen Kindheit auf (in 85% der Fälle vor dem 4. Lebensjahr). Betroffene Neugeborene weisen in den ersten 24 Lebensstunden eine teilweise oder verzögerte Freisetzung von Mekonium (erste Fäkalien) auf. Ablehnung von Nahrungsmitteln und die Neigung zum Erbrechen folgen. Die Symptomatik umfasst Hirschsprung-Krankheit, sogar zunehmende Bauchschwellung, Schwierigkeiten beim spontanen Evakuieren und allgemeines Unwohlsein. Manchmal haben Säuglinge mit sehr kurzen Segmenten der Agangliose nur eine leichte oder zeitweise Verstopfung, oft mit Durchfallerscheinungen.

Bei Säuglingen kann die Symptomatik des Hirschsprung-Syndroms in Anorexie, Verlust des normalen Defäkationsstimulus und häufigen Darminfektionen bestehen.

Die Diagnose muss so schnell wie möglich gestellt werden, da die normale Entwicklung des Kindes beeinträchtigt werden kann. Darüber hinaus ist das Auftreten einer Hirschsprung-Enterokolitis (toxisches Megakolon) möglich, eine Komplikation, die sich fulminant und tödlich entwickeln kann.

Die Diagnose wird ausgehend von der klinischen Beobachtung gestellt, muss jedoch durch einen Bariumeinlauf und eine rektale Biopsie bestätigt werden. Die histologische Analyse des rektalen Darmgewebes zeigt das Fehlen von Ganglienzellen, während der opake Einlauf einen Durchmesserübergang zwischen dem normalerweise innervierten proximalen dilatierten Dickdarm und dem verengten distalen Segment (Aganglion) zeigen kann.

Die Behandlung ist chirurgisch und beinhaltet normalerweise die Entfernung des Darmtrakts ohne Ganglien. Diese Intervention korreliert im Allgemeinen mit einer guten Prognose.