Allgemeinheit
Das Angiomyolipom ist ein für die Niere typischer gutartiger Tumor, der zur neoplastischen Kategorie der PEComi und Hamartome gehört.
Das Angiomyolipom der Niere neigt dazu, asymptomatisch zu sein, solange seine Größe weniger als 4 cm beträgt; Ab größeren Größen kann es stattdessen zu retroperitonealen Blutungen, starken Bauchschmerzen, Hämaturie, wiederkehrenden Harnwegsinfekten und Bluthochdruck kommen.
Die Diagnose eines Angiomyolipoms basiert auf radiologischen Untersuchungen des Abdomens.
Das Vorhandensein eines Angiomyolipoms erfordert eine Therapie nur, wenn es größer als 4 cm ist oder wenn es symptomatisch ist.
Kurzer anatomischer und funktioneller Rückruf der Nieren
Bei Nummer zwei handelt es sich bei den Nieren um die Organe, die zusammen mit dem Harntrakt den sogenannten Harntrakt oder Ausscheidungsapparat bilden, dessen Aufgabe es ist, Urin zu produzieren und zu eliminieren.
Die Nieren stellen die Hauptstrukturen des oben genannten Apparats dar und befinden sich in der Bauchhöhle, und zwar an den Seiten der letzten Brustwirbel und der ersten Lendenwirbel. Sie sind symmetrisch und weisen eine Form auf, die der einer Bohne sehr ähnlich ist.
FUNKTION DER NIEREN
Die Nieren haben verschiedene Funktionen; Unter diesen sind die wichtigsten:
- Filtern Sie die Abfallstoffe zusammen mit den im Blut vorhandenen Schad- oder Fremdstoffen und wandeln Sie sie in Urin um;
- Passen Sie den Wasserhaushalt des Blutes an.
- Passen Sie den Säure-Basen-Haushalt des Blutes an.
Wie der Leser bemerkt haben wird, hängen die Nierenfunktionen eng mit dem Blut zusammen. Letzterer kommt aus den Nieren der Nierenarterie und gelangt über die Nierenvene in das Venensystem zurück, das dann in die sogenannte Vena cava fließt.
Was ist Angiomyolipom?
Das Angiomyolipom ist ein gutartiger Tumor, der fast immer die Niere befällt und typischerweise drei zelluläre Komponenten umfasst: eine Komponente der Gefäßzellen (Angio), eine Komponente der unreifen glatten Muskelzellen (-my-) und eine Zellkomponente Lipid (-Lipom).
In Anbetracht der häufigen Nierenbeteiligung bei Angiomyolipom-Fällen, beginnend mit dem Kapitel über die Ursachen, konzentriert sich dieser Artikel speziell auf das Angiomyolipom der Niere.
Was ist ein gutartiger Tumor?
Ein Tumor ist eine abnormale Masse sehr aktiver Zellen, deren Wachstums- und Teilungsrhythmus an die Abnormalität grenzt.
Ein Tumor ist als gutartig definiert, wenn er trotz der hohen Wachstums- und Teilungsrate nicht in die umgebenden Gewebe und Organe infiltriert (dh er dringt nicht in benachbarte Gewebe und Organe ein) und keine metastasierende Kraft besitzt (dh er ist nicht in Krebszellen an anderer Stelle verbreiten können).
In welcher Tumorkategorie tritt Angiomyolipom auf?
Zu einer Zeit brachte die medizinisch-wissenschaftliche Gemeinschaft Angiomyolipome zurück in die Tumorkategorie der Hamartome ; Hamartome sind gutartige Tumorformationen, deren Zellen trotz der anomalen Proliferation, aus der sie Protagonisten geworden sind, dieselben ursprünglichen Strukturmerkmale beibehalten (im Allgemeinen nehmen die Zellen eines Tumors völlig andere Konnotationen an als die, die sie ursprünglich hatten, als sie Wachstum und Replikation waren noch normal).
Heute halten es Experten jedoch für angemessener, Angiomyolipome in die Tumorkategorie der PECome oder Tumore (-ome) der perivaskulären Epithelzellen (PEC) aufzunehmen. Ein PEComa ist eine besondere Art von mesenchymalem Tumor, der sich in jedem Körperteil bilden kann und aus atypischen Zellen - den sogenannten perivaskulären Epithelzellen - ohne gesundes Äquivalent besteht.
Nierenangiomyolipom
Das Angiomyolipom der Niere ist eher als renales Angiomyolipom bekannt .
Das Nieren-Angiomyolipom, das den am weitesten verbreiteten gutartigen Nierentumor darstellt, ist in 80% der klinischen Fälle ein sporadisches Phänomen und in den restlichen 20% ein Phänomen, das mit einer genetisch bedingten Erkrankung namens Tuberkulose assoziiert ist.
Als sporadisches Ereignis betrifft das Angiomyolipom hauptsächlich weibliche Erwachsene über 40 Jahre; im Gegenteil, als Ereignis im Zusammenhang mit Tuberkulose sind insbesondere junge Menschen im Alter von etwa 10 Jahren betroffen, ohne dass ein Geschlechtsunterschied besteht.
Ein weiterer wichtiger Unterschied zwischen sporadischem Nierenangiomyolipom und Nierenangiomyolipom im Zusammenhang mit tuberöser Sklerose ist die Tatsache, dass erstere in der Regel nur eine Niere und nur eine Art betrifft, während letztere sowohl die Nieren als auch die Nieren betrifft Mehrfachmodus.
Welche anderen Organe können Angiomyolipome entwickeln?
Obwohl sehr selten, können sich Angiomyolipome in anderen Organen und anatomischen Strukturen als den beiden Nieren bilden, darunter: Leber, Eierstöcke, Eileiter, Samenstrang, Gaumen und Dickdarm.
Ursachen
Wissenschaftliche Studien haben gezeigt, dass die Bildung eines Angiomyolipoms der Niere (sowohl der sporadischen als auch der mit Tuberkulose assoziierten Version) auf die Mutation der TSC1- oder TSC2- Gene zurückzuführen ist . TSC1 und TSC2 befinden sich auf Chromosom 9 bzw. Chromosom 16 und produzieren (offensichtlich unter normalen Bedingungen) Proteine, die zusammen all jene anomalen Mechanismen unterdrücken, die zur Bildung von Tumoren führen.
Was verursacht TSC1- und TSC2-Mutationen?
Wenn bei einem mit Tuberkulose assoziierten renalen Angiomyolipom die Mutationen gegen TSC1 und TSC2 mit den genetischen Aberrationen der Tuberkulose selbst zusammenhängen (so kann bei letzterer die Ursache des gutartigen Nierentumors erkannt werden), bei sporadische Nierenangiomyolipom-Mutationsereignisse, die dieselben Gene betreffen, haben einen völlig unbekannten Ursprung.
Symptome und Komplikationen
Bei einem renalen Angiomyolipom ist das Auftreten von Symptomen stark von der Größe der Tumormasse abhängig. Nierenangiomyolipome mit kleinem Durchmesser sind in der Tat im Allgemeinen asymptomatisch, während Nierenangiomyolipome mit beträchtlichem Durchmesser für verschiedene Folgen und verschiedene Symptome und Anzeichen verantwortlich sind.
Im Allgemeinen beginnt ein Angiomyolipom symptomatisch zu sein, wenn sein Durchmesser 4 cm überschreitet .
In der Niere bilden sich Angiomyolipome meist auf der Ebene der sogenannten Nierenrinde .
Große Angiomyolipom Symptomatik
Die Symptome und Konsequenzen, die von einem großen Nieren-Angiomyolipom herrühren können, bestehen aus:
- Retroperitoneale Blutung, gefolgt von starken Bauchschmerzen . Die hämorrhagischen Phänomene sind auf die Läsion eines oder mehrerer Blutgefäße zurückzuführen, aus denen die Tumormasse besteht.
Die nach einer retroperitonealen Blutung auftretenden Bauchschmerzen treten plötzlich auf (daher ist es unmöglich, sie nicht zu bemerken) und sind sehr häufig mit Übelkeits- und Erbrechensepisoden verbunden .
- Vorhandensein einer tastbaren Masse auf Bauchebene . Diese Masse ist nichts anderes als ein renales Angiomyolipom;
- Wiederkehrende Harnwegsinfekte
- Hämaturie ;
- Hypertonie .
Komplikationen des renalen Angiomyolipoms
Obwohl es sich um einen gutartigen Tumor handelt, kann das renale Angiomyolipom schwerwiegende Auswirkungen auf die menschliche Gesundheit haben. Tatsächlich kann sein Vorhandensein, wenn es groß ist und in mehreren Versionen vorliegt (wie im Fall von Tuberkulose), dazu führen, dass der Patient an Nierenversagen leidet.
Darüber hinaus ist es wichtig, die Leser daran zu erinnern, dass schwere retroperitoneale Blutungen und retroperitoneale Blutungen, die nicht sofort behandelt werden, zu einem Schock führen und den Tod des Betroffenen verursachen können.
Wann soll ich zum Arzt gehen?
Die Episoden einer retroperitonealen Blutung, die die Träger eines Nieren-Angiomyolipoms erfassen können, stellen medizinische Notfälle dar und verdienen daher eine sofortige Behandlung.
Wie bereits erwähnt, ist das eindeutige Symptom der oben genannten Episoden, bei denen es notwendig ist, einen Arzt aufzusuchen oder ins nächste Krankenhaus zu gehen, ein starker und plötzlicher Schmerz im Bauchraum.
Diagnose
Die Diagnose eines Angiomyolipoms basiert auf drei bildgebenden Diagnosetests: Ultraschalluntersuchung des Abdomens, Kernspinresonanz des Abdomens und CT des Abdomens.
Diagnoserelevanz der Lipidkomponente
Die Lipidkomponente des Nieren-Angiomyolipoms ist für diagnostische Zwecke von großer Bedeutung, da durch ihr Vorhandensein der vorgenannte gutartige Nierentumor vom Nieren-Adenokarzinom, einem schweren bösartigen Nierentumor, unterschieden werden kann.
Das Obige ist der Grund, warum, wenn ein Nieren-Angiomyolipom eine reduzierte Lipid-Zellkomponente aufweist, seine Unterscheidung von einem Nieren-Adenokarzinom ausgesprochen komplexer ist und die Verwendung eingehenderer diagnostischer Tests erfordert.
| Tabelle. Vor- und Nachteile von Ultraschall-, Kernspinresonanz- und CT-Untersuchungen. | ||
| Diagnostische Untersuchung | Vorteile | Nachteile |
Ultraschall des Abdomens | Es ist eine minimalinvasive Untersuchung. Es ermöglicht die Identifizierung der Lipidzellkomponente (wichtig für die Unterscheidung von Nieren-Angiomyolipom und bösartigem Nierentumor). Es ist ein schneller und kostengünstiger Test. | Es erlaubt nicht, die nicht lipidhaltigen zellulären Komponenten des Nieren-Angiomyolipoms genau zu bestimmen. |
Kernspinresonanz des Bauches | Setzt den Patienten keiner schädlichen Strahlung aus. Bietet klare und detaillierte Bilder von Angiomyolipomen. | Es ist eine lange Prüfung. |
CT des Abdomens | Es ist vielleicht die Prüfung, die die klarsten und detailliertesten Bilder liefert. Es geht schnell | Es setzt den Patienten einer vernachlässigbaren Dosis schädlicher ionisierender Strahlung aus. |
Suche nach auslösenden Ursachen: Was braucht es?
Sobald das Vorliegen eines renalen Angiomyolipoms festgestellt wurde, muss der diagnostische Arzt anhand einer Reihe von Tests (objektive Untersuchung, Anamnese, ophthalmologische Untersuchung, genetische Beratung usw.) untersuchen, ob der betreffende Tumor ein sporadisches Phänomen ist oder von Sklerose abhängt Tuberose.
Sicherlich verdienen sie unter den Elementen, die auf das Vorhandensein von Tuberkulose hindeuten, ein Zitat:
- Das junge Alter des Patienten (tuberöse Sklerose verursacht juvenile Formen des renalen Angiomyolipoms);
- Beteiligung beider Nieren;
- Der multiple Aspekt des renalen Angiomyolipoms.
Therapie
Das Angiomyolipom muss nur dann therapiert werden, wenn es einen Durchmesser von mehr als 4 cm hat oder wenn es symptomatisch ist. So lange es klein und asymptomatisch ist, erinnert es nicht an die Aufmerksamkeit der Ärzte, es sei denn, es wird regelmäßig überwacht.
Bei Bedarf erfolgt die Angiomyolipomtherapie ausschließlich chirurgisch.
Vertiefung der chirurgischen Therapie
Zur Behandlung des Nieren- Angiomyolipoms stehen heute zwei chirurgische Behandlungen zur Verfügung: die sogenannte Embolisation und die partielle Nephrektomie .
Embolisation besteht darin, die Blutgefäße der Tumormasse mit künstlichen Embolien zu füllen, um den inneren Blutfluss zu blockieren und das Risiko von hämorrhagischen Erscheinungen zu verringern.
Der Eingriff der partiellen Nephrektomie besteht vielmehr im wesentlichen in der Entfernung des Teils der Niere, in dem sich der Tumor befindet.
Wie aus den Beschreibungen der beiden Therapieansätze hervorgeht, ist die Embolisation eine weniger invasive Behandlung als die partielle Nephrektomie, beinhaltet jedoch im Gegensatz zu letzterer nicht die Elimination des Angiomyolipoms.
Die Entscheidung für eine Embolisation oder eine partielle Nephrektomie liegt in der Verantwortung des behandelnden Arztes und hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter: der genauen Größe des Tumors, dem Ort der Tumormasse und dem Risiko von Komplikationen.
Prognose
Die Prognose beim renalen Angiomyolipom ist abhängig von:
- Die Größe des gutartigen Tumors. Ein großes Nieren-Angiomyolipom birgt ein höheres Risiko für Komplikationen und führt mit größerer Wahrscheinlichkeit zum Tod des Patienten aufgrund einer retroperitonealen Blutung.
- Die auslösende Ursache. Die Episoden eines renalen Angiomyolipoms aufgrund von Tuberkulose haben eine schlechtere Prognose.
