Frontotemporale Demenz

Allgemeinheit

Frontotemporale Demenz ist eine neurodegenerative Störung des Gehirns, die auf die fortschreitende Verschlechterung von Neuronen in den Frontal- und Temporallappen des Gehirns zurückzuführen ist.

Diese Gehirnregionen steuern Sprache, Verhalten, einen Teil der Bewegungs- und Denkfähigkeiten, so dass ihre allmähliche Degeneration Veränderungen in den zuvor genannten Bereichen mit sich bringt. Dies sind typische Probleme: Schwierigkeiten beim Sprechen, plötzliche Persönlichkeitsveränderungen, Gleichgewichtsstörungen und Amnesie.

Trotz der Entdeckungen der letzten Jahrzehnte hat der Mechanismus, der zur Verschlechterung von Neuronen führt, noch einige Fragezeichen.

Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz ist überhaupt nicht einfach, und es sind mehrere Tests und Bewertungstests erforderlich.

Leider ist man, wie bei vielen anderen Formen der Demenz, noch nicht im Besitz einer Heilung, die die Krankheit heilt oder zurückbildet.

Was ist frontotemporale Demenz?

Frontotemporale Demenz ist eine Form der Demenz, die nach einer Degeneration von Nervenzellen (oder Neuronen) im Frontal- und Temporallappen des Gehirns auftritt .

DEFINITION VON DEMENZ

In der Medizin bezeichnet der Begriff Demenz eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die typisch für ältere Menschen ist (jedoch nicht ausschließlich für das Alter) und die fortschreitende und fast immer irreversible Verringerung der intellektuellen (oder kognitiven) Fähigkeiten einer Person beinhaltet.

Diese Reduzierung hat zahlreiche Konsequenzen: Sie beeinträchtigt die Ausführung der einfachsten täglichen Aktivitäten, die zwischenmenschlichen Beziehungen (dh zwischen Menschen), die Fähigkeit zum Denken und Erinnern, die Verwendung einer klaren und angemessenen Sprache und das Gleichgewicht, mit motorischen Muskeln, Verhalten, Persönlichkeit und Emotionalität.

Epidemiology

Die frontotemporale Demenz ist nach der bekannten Alzheimer-Krankheit, der vaskulären Demenz und der Demenz mit Lewy-Körpern die vierthäufigste Form der Demenz.

Im Vergleich zu diesen eben erwähnten Krankheiten (die hauptsächlich ältere Menschen betreffen) tritt sie tendenziell bei jüngeren Personen im Alter zwischen 40 und 65 Jahren auf.

Es betrifft beide Geschlechter gleichermaßen.

Ursachen

Der genaue Mechanismus, der den Ausbruch der frontotemporalen Demenz auslöst, wurde nur teilweise geklärt.

Die jüngsten Untersuchungen, die auf der Post-Mortem- Analyse von Patienten beruhten, ergaben Folgendes:

Die fortschreitende Verschlechterung der Neuronen des Frontallappens und des Temporallappens folgt auf die Bildung von anomalen Proteinaggregaten in denselben Zellen. Proteinaggregate sind kleine Cluster von Proteinen.
Unter den Proteinen, aus denen die Aggregate bestehen, ist Tau das repräsentativste und "berühmteste". Tau ist ein Mikrotubulusprotein, das heißt kleine intrazelluläre Strukturen, die den Transport grundlegender Elemente innerhalb der Zelle regulieren. Wenn Tau die Aggregate bildet, funktionieren die Mikrotubuli nicht mehr richtig und die betroffene Zelle stirbt ab .
Frontotemporale Demenz kann auch eine genetisch bedingte Krankheit sein, die von den Eltern auf die Kinder übertragen wird . Zunächst wurde nur durch die Beobachtung die Hypothese aufgestellt, dass etwa ein Drittel der Kranken den Vater oder die Mutter mit der gleichen Pathologie hatte.
Anschließend wurde es auch mit der Identifizierung von gleichen genetischen Mutationen in Mitgliedern der gleichen Familie, Träger der frontotemporalen Demenz, gezeigt.
Die Gene, die, wenn sie mutiert sind, für eine frontotemporale Demenz prädisponieren, haben mindestens drei: MAPT, GRN und C9ORF72 . MAPT befindet sich auf Chromosom 17 und ist an der Synthese des "üblichen" Protein-Tau beteiligt. GRN und C9ORF72 befinden sich jeweils auf Chromosom 17 und Chromosom 9 und kooperieren zusammen bei der Synthese und dem ordnungsgemäßen Funktionieren eines Proteins namens TDP-43.
Mutationen, die MAPT, GRN und C9ORF72 beeinflussen, induzieren die Akkumulation der Proteine, mit denen sie assoziiert sind, innerhalb der Neuronen, daher Tau und TDP-43.
Für all jene Fälle, in denen es keine Vertrautheit zu geben scheint, tritt das Auftreten von Proteinaggregaten aus Gründen auf, die noch unbekannt sind.

SUBTIPES VON FRONTAL DEMENTIA

Dank der wissenschaftlichen Entdeckungen, über die in den vorhergehenden Punkten berichtet wurde, haben die Experten für neurodegenerative Erkrankungen drei Subtypen der frontotemporalen Demenz identifiziert:

Pick-Krankheit . Es wird durch intrazelluläre Tau-Protein-Cluster ("Pick-Bodies") charakterisiert und scheint mit keiner genetisch-erblichen Mutation in Verbindung zu stehen.
In den meisten Fällen tritt es nach dem 50. Lebensjahr auf.
Pick bezieht sich auf den Forscher, der es zuerst beschrieben hat, einen gewissen Arnold Pick.
Frontotemporale Demenz mit Parkinson, verbunden mit Chromosom 17 . Tatsächlich handelt es sich um eine Erbkrankheit, die durch eine Veränderung des MAPT-Gens und das Vorhandensein von Tau-Protein-Clustern gekennzeichnet ist.
Primäre progressive Aphasie . Mit einem typischen Beginn um das 40. Lebensjahr und einem langsamen und allmählichen Fortschreiten der Symptome ist dies nur in seltenen Fällen mit vererbten Mutationen der MAPT-, GRN- und C9ORF72-Gene verbunden. Tatsächlich tritt es normalerweise als Krankheit mit unbekannten Ursachen auf.

Symptome und Komplikationen

Unter den verschiedenen Funktionen, die ausgeführt werden, steuern die Frontallappen und Temporallappen des Gehirns auch das Verhalten, die Sprache, die Denkfähigkeiten, einen Teil der Körperbewegungen und einige Muskeln .

Daher ist die Schädigung ihrer Nervenzellen mit einer Reihe von Symptomen und Zeichen verbunden, die sich hauptsächlich auf diese Bereiche beziehen.

Frontotemporale Demenz hat einen progressiven Trend. Dies bedeutet, dass sich die Auswirkungen mit der Zeit tendenziell verschlechtern (in der Regel innerhalb weniger Jahre).

Anmerkung: Bei einigen Patienten kann die Schädigung von Neuronen nur die Frontallappen oder nur die Temporallappen betreffen. Dies führt zu einem unvollständigen symptomatischen Bild, das von der betroffenen Gehirnregion abhängt.

Verhaltensprobleme

Verhaltensprobleme sind neben den sprachlichen die ersten Symptome, die bei Menschen mit frontotemporaler Demenz auftreten.

Sie können bestehen aus:

Unangemessenes Verhalten in der Öffentlichkeit.
Impulsivität.
Verringerung oder völliger Verlust der Bremshemmung.
Vernachlässigen Sie die persönliche Hygiene.
Extreme Völlerei, plötzliche Änderung des Geschmacks und der Essgewohnheiten und unangemessenes Verhalten am Tisch (Mangel an guten Manieren usw.).
Reizbarkeit und Aggression.
Kälte, Gleichgültigkeit und Unfähigkeit, sich in andere hineinzuversetzen.
Egoistisches Verhalten.
Annahme von unauffälligen oder sehr rauen Einstellungen.
Wiederholte oder obsessive Verhaltensweisen, z. B. ständiges Reiben der Hände oder mehrmals tägliches Gehen auf demselben Weg.
Enthusiasmus und Anzeichen von Lethargie.

Mit fortschreitender Krankheit verschlechtern sich die oben genannten Störungen und der Patient neigt gewöhnlich dazu, sich vom sozialen Kontext zu isolieren und die Beziehung zu anderen Menschen zu unterbrechen.

SPRACHENPROBLEME

Sprachprobleme sind bei Menschen mit frontotemporaler Demenz sehr häufig. Sie bestehen in der Regel aus:

Falsche Verwendung von Wörtern. Beispielsweise könnte ein Patient das Wort "Schaf" anstelle des Wortes "Hund" verwenden.
Reduzierter Wortschatz und Schwierigkeiten beim Lesen eines Textes.
Verwendung einer begrenzten Anzahl von Sätzen und Tendenz, sie oft zu wiederholen.
Müdigkeit bei der Formulierung einer normalen und vollständigen Sprache.
Tendenz, Sätze oder Wörter, die von anderen gesprochen werden, automatisch zu wiederholen.
Gespräche und Reden, die immer kürzer und inhaltsärmer sind.

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, neigen die Patienten dazu, ihre Sprechfähigkeit nach und nach zu verlieren.

Tatsächlich werden sie im Endstadium der Krankheit normalerweise stumm.

PROBLEME MIT DER GEDANKENFÄHIGKEIT

Wenn die frontotemporale Demenz die Denkfähigkeit beeinträchtigt, manifestieren sich die Patienten in:

Leichtigkeit der Ablenkung.
Schlechte Planungs-, Urteils- und Organisationsfähigkeiten.
Mangel an Selbstversorgung. Sie müssen Schritt für Schritt erfahren, was zu tun ist.
Starrheit und Unflexibilität des Denkens.
Unfähigkeit zu abstrahieren und abstrakte Konzepte zu verstehen.
Gedächtnisschwierigkeiten.

Es muss angegeben werden, dass Gedächtnisstörungen normalerweise in einem fortgeschrittenen Stadium der Krankheit auftreten.

PHYSIKALISCHE UND BEWEGUNGSPROBLEME

Im Allgemeinen beeinträchtigt die frontotemporale Demenz, wenn sie ein sehr fortgeschrittenes Stadium erreicht hat, die Fähigkeit, einige Muskeln zu bewegen und zu kontrollieren.

Bei näherer Betrachtung der Symptomatik können die Patienten Folgendes manifestieren:

Eine ähnliche Steifheit wie bei der Parkinson-Krankheit .
Fehlende Kontrolle der Blasenmuskulatur (Harninkontinenz) und des Darms (Stuhlinkontinenz).
Progressive Schwäche, verbunden mit Muskelschwund (dh Verringerung der Muskelmasse). In diesen Fällen leidet der Patient an einer der sogenannten Motoneuronerkrankungen .
Schwierigkeiten bei der Kontrolle der Gliedmaßen des Körpers, Verlust des Gleichgewichts und der Koordination, Langsamkeit der Bewegung und eingeschränkte Mobilität. Ärzte identifizieren diese Störungen als kortiko-basale Degeneration .
Die typischen Anzeichen der sogenannten progressiven supranukleären Lähmung oder Störungen von: Gleichgewicht, Augenbewegung und Schlucken.

Zusammenfassung der Symptome und typischen Anzeichen verschiedener Subtypen der frontotemporalen Demenz
Unterart	Charakteristische Symptomatik
Pick-Krankheit	Sprachprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten, Denkstörungen, plötzliche Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen, Passivität und mangelnder Takt.
Frontotemporale Demenz mit Parkinson, verbunden mit Chromosom 17	Starre (typisch für die Parkinson-Krankheit), Depressionen, Halluzinationen, Zwangsverhalten, mangelndes Urteilsvermögen, Probleme im Zusammenhang mit anderen Menschen und Schwierigkeiten bei der Planung und Konzentration.
Primäre progressive Aphasie	Persönlichkeitsveränderungen, bizarres Verhalten, Amnesie, mangelnde Aufmerksamkeitsspanne, ernsthafte Sprachprobleme und Schwierigkeiten beim Lesen eines Textes.

Diagnose

Insbesondere im Frühstadium ist eine frontotemporale Demenz schwer zu diagnostizieren, da ihre Manifestationen mit denen ähnlicher Krankheiten oder Zustände verwechselt werden können.

Im Allgemeinen umfasst der Diagnoseprozess die Durchführung verschiedener Bewertungen, darunter:

Eine gründliche körperliche Untersuchung . Es besteht in der Analyse von Symptomen und Zeichen, die vom Patienten gemeldet oder manifestiert werden.
Eine neurologische Untersuchung . Es ist die Bewertung von Sehnenreflexen, Verhalten, motorischen Fähigkeiten, geistigen Fähigkeiten und Gedächtnisfähigkeiten.
Eine Analyse aller Medikamente, die der untersuchte Patient eingenommen hat . Es wird durchgeführt, weil bestimmte Arzneimittel Nebenwirkungen hervorrufen, die denen ähneln, die durch frontotemporale Demenz verursacht werden.
Blutuntersuchungen . Sie werden durchgeführt, um auszuschließen, dass die Symptome auf Vitaminmangel (Vitamin B12) oder andere ähnliche Ursachen zurückzuführen sind.
Diagnostische Bildgebungstests wie Gehirn-CT oder Kernspinresonanz (NMR) des Gehirns. CT und MRT des Gehirns zeigen das Erscheinungsbild und vor allem den Gesundheitszustand der verschiedenen Hirnareale. Bei der frontotemporalen Demenz zeigen die Frontal- und Temporallappen deutliche Veränderungen.

GENETISCHE PRÜFUNGEN

Familienmitglieder, die an frontotemporaler Demenz leiden, können sich einem bestimmten Gentest unterziehen, der ihnen sagt, ob sie Mutationen in den MAPT-, GRN- oder C9ORF72-Genen tragen oder nicht.

Behandlung

Leider ist die frontotemporale Demenz eine Krankheit, die nicht geheilt werden kann.

Mit einigen geeigneten Behandlungen ist es jedoch möglich, sein Fortschreiten zu verlangsamen und seine Symptome zu lindern.

PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE

Die pharmakologische Auswahl ist sehr gering.

Die wenigen Medikamente, die manchmal verwendet werden, sind:

Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer ( SSRIs ). Sie gehören zur Kategorie der Antidepressiva und werden gegen den Verlust der Bremshemmung und gegen zwanghaftes Verhalten verschrieben.
Trazodone . Es ist ein Antidepressivum, das in einigen Fällen Verhaltensstörungen lindern kann.
Haloperidol . Als eines der wichtigsten Antipsychotika wird es nur selten und nur bei schwerwiegenden Verhaltensproblemen verschrieben, da es schwerwiegende Nebenwirkungen hervorrufen kann.

BEHANDLUNGEN BEI BESCHÄDIGTEN KRANKHEITEN

Jede Person mit Demenz - daher auch die Person mit frontotemporaler Demenz - wird dieser Reihe symptomatischer Behandlungen unterzogen (dh mit dem Ziel, die Symptome zu lindern):

Ergotherapie . Es hat hauptsächlich zwei Ziele: den Patienten so unabhängig wie möglich von anderen zu machen und ihn wieder in einen sozialen Kontext einzufügen.
Sprachtherapie . Ziel ist es, die gesprochene Sprache zumindest teilweise wiederherzustellen und Kommunikationsprobleme zu verbessern.
Physiotherapie . Es zielt darauf ab, Motorik- und Gleichgewichtsstörungen zu verbessern.
Kognitive Stimulation . Es besteht darin, dass die Patienten Übungen zur Verbesserung des Gedächtnisses, der Sprache und der sogenannten Fähigkeiten zur Problemlösung durchführen .
Verhaltenstherapie . Ziel ist es, das durch die Krankheit verursachte Problemverhalten (extreme Völlerei, Impulsivität usw.) zu verbessern.