Plasmazytom: Was ist das? Ursachen, Symptome, Diagnose, Therapie und Prognose von A.Griguolo

Allgemeinheit

Das Plasmacytom ist ein Tumor des Blutes, der durch die abnormale und isolierte Proliferation von Plasmazellen auf Knochen- und Markebene (Knochenvariante) oder auf Weichgewebeniveau (extramedulläre Variante) gekennzeichnet ist.

Aus Gründen, die derzeit noch unklar sind, handelt es sich beim Plasmozytom um einen Tumor ähnlich dem multiplen Myelom, der häufig den Auftakt zu dessen Ausbruch darstellt.

Das Plasmacytom verursacht unterschiedliche Symptome, abhängig von der Stelle, an der eine abnormale Plasmazellproliferation vorliegt.

Im Allgemeinen erfordert die Diagnose eines Plasmozytoms: körperliche Untersuchung, Anamnese, Seroproteinelektrophorese, Erforschung des Bence-Jones-Proteins im Urin, komplettes Blutbild, Tumorbiopsie und bildgebende Tests wie Magnetresonanz und PET.

In den meisten Fällen basiert die Behandlung des Plasmozytoms auf der Anwendung einer Strahlentherapie. seltener handelt es sich um eine Operation oder Strahlentherapie im Zusammenhang mit einer Chemotherapie.

Was ist ein Plasmozytom?

Das Plasmozytom ist ein Bluttumor, der durch die abnormale und isolierte Proliferation von Plasmazellen auf Knochenebene (wobei "Knochen" auch Knochenmark bedeutet) oder Weichgewebe (Weichgewebe sind Muskeln, Sehnen, Nerven etc.).

Das Adjektiv "isoliert" zeigt das Vorhandensein einer einzelnen und umschriebenen proliferierenden Tumormasse an.

Das auch als isoliertes Plasmozytom bezeichnete Plasmozytom ähnelt stark dem häufigeren multiplen Myelom, einem anderen Bluttumor. Zur Unterscheidung dieser Blut-Neoplasien ist die Tatsache, dass das zweite - das multiple Myelom - eine weit verbreitete Erkrankung ist, bei der es vermehrt Tumormassen gibt und nicht nur eine (wie dies beim Plasmozytom der Fall ist).

Viele medizinische Fachtexte und Experten auf diesem Gebiet beschreiben und betrachten das multiple Myelom als fortgeschrittene und weit verbreitete Form des Plasmozytoms, so dass sie es mit dem Ausdruck "multiples Plasmozytom" definieren.

Kurzer Überblick darüber, was eine Plasmacellula ist

Plasmozellen oder Plasmozyten sind die differenzierten Zellen des Immunsystems, die Antikörper oder Glykoproteine ​​produzieren, die den menschlichen Körper gegen Infektionen verteidigen.

Die Plasmazellen stammen von den B-Lymphozyten unter Stimulierung der T- Helfer- Lymphozyten und nach einem Verfahren, das Fachleute als Antigenerkennung bezeichnen .

In der Immunologie wird jede Substanz oder jedes Molekül, die bzw. das das Immunsystem als fremd oder potenziell gefährlich erkennt, als Antigen bezeichnet .

Ursachen

Im Allgemeinen sind Tumore das Ergebnis genetischer Aberrationen ( Mutationen ), die speziell Gene betreffen, die für die Kontrolle von Wachstum, Entwicklung und / oder Zellreplikation verantwortlich sind.

Derzeit sind die Ursachen des Plasmozytoms - das ist es, was genetische Mutationen am Ursprung des Plasmozytoms bestimmt - unbekannt .

Experten auf diesem Gebiet haben jedoch festgestellt, dass der betreffende Tumor häufiger auftritt bei:

• Eine Vorgeschichte der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung ;

• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, einschließlich Erdölderivaten, Pestiziden, Lösungsmitteln und Asbest in der Vergangenheit;
• Immundefekt (z. B. durch AIDS oder Organtransplantation), dem eine durch Herpesvirus 8 oder Herpesvirus 4 (oder Epstein-Barr-Virus) unterstützte Virusinfektion überlagert ist.

Neugier

Die Faktoren, die das Plasmozytom begünstigen, sind die gleichen Risikofaktoren wie das multiple Myelom. Dies ist eine weitere Bestätigung der Analogien zwischen diesen beiden neoplastischen Zuständen.

Arten von Plasmacytoma

Ärzte erkennen zwei Arten von Plasmozytomen: das solitäre Plasmozytom des Knochens (oder das solitäre Knochenplasmozytom ) und das solitäre extramedulläre Plasmozytom .

• Solitäres Knochenplasmozytom: Dies ist das Plasmozytom, bei dem das Phänomen einer anomalen und isolierten Proliferation von Plasmazellen auf Knochen- und Knochenmarksebene auftritt.

  Das solitäre Plasmozytom des Knochens befindet sich normalerweise an der Wirbelsäule, es könnte aber auch die Knochen des Beckens, die Rippen, die Knochen der oberen Gliedmaßen (Humerus, Radius und Ulna), die Knochen des Gesichts und die Knochen der Wirbelsäule betreffen Schädel, Oberschenkel oder Brustbein.

  Das solitäre Plasmozytom des Knochens ist ein Tumor, der stark mit der späteren Entwicklung eines multiplen Myeloms zusammenhängt. Tatsächlich haben die Ärzte beobachtet, dass 50-70% der Fälle von solitärem Plasmozytom des Knochens innerhalb der folgenden 5-10 Jahre vom Auftreten an zu einem multiplen Myelom führen;

• Extramedulläres solitäres Plasmozytom: Hierbei handelt es sich um das Plasmozytom, bei dem sich das Phänomen einer anomalen und isolierten Proliferation der Plasmazellen auf Weichteilen außerhalb von Knochen und Knochenmark befindet.

  Das extramedulläre solitäre Plasmozytom befällt häufiger die oberen Atemwege (insbesondere Nase, Nasennebenhöhlen und Rachen) (85% der Fälle), könnte aber auch alternativ den Magen-Darm-Trakt, die Lymphknoten oder die Lunge betreffen.

  Ein extramedulläres solitäres Plasmozytom kann ebenfalls zu einem multiplen Myelom führen, aber dieses Phänomen ist - darauf sollte hingewiesen werden - viel seltener (nur in 10% der klinischen Fälle) als bei einem solitären Plasmozytom des Knochens.

Wie der Leser bemerken mag, ist die Unterscheidung der beiden Arten von erkannten Plasmozytomen die Stelle, an der der Tumor einsetzt (Knochen und Knochenmark oder Weichgewebe).

Unter den beiden Arten von erkannten Plasmozytomen scheint das solitäre Plasmozytom des Knochens das häufigste statistische Merkmal in der Hand zu sein.

Neugier

Die typologische Klassifizierung des Plasmozytoms wurde von der US-amerikanischen gemeinnützigen Organisation International Myeloma Working Group festgelegt, der Ärzte und Forscher angehören, die auf die Diagnose und Behandlung des multiplen Myeloms und verwandter Tumoren (z. B. des Plasmozytoms) spezialisiert sind.

Epidemiology

Das Plasmozytom ist ein ungewöhnlicher Tumor.

Statistiken in der Hand, die am meisten betroffen sind Menschen mittleren Alters ( 50 Jahre ) und ältere Menschen um die 60-65 ; bei jungen und jungen erwachsenen ist der beginn als echte seltenheit anzusehen.

Das solitäre Knochenplasmozytom macht 3-5% aller Krebsarten aus, die Plasmazellen betreffen.

In jeder seiner Varianten (also sowohl für das Knochenmark als auch für das Weichgewebe) ist das Plasmozytom bei Männern häufiger (das Verhältnis bei Frauen beträgt 2: 1, bei solitärem Plasmozytom bei Frauen 2: 1) Knochen und 3: 1 bei extramedullärem solitärem Plasmozytom).

Wussten Sie, dass ...

Das multiple Myelom betrifft eine noch älter werdende Population häufiger als das Plasmozytom.

Insbesondere bei Menschen über siebzig ist das multiple Myelom besonders häufig.

Symptome und Komplikationen

Die Plasmazytomsymptome variieren je nachdem, wo die abnormale Proliferation der Plasmazellen stattgefunden hat . Ein Plasmozytom mit knöchernem Sitz (solitäres Plasmozytom des Knochens) führt in der Tat zu einer Symptomatik, die sich von einem auf Weichgewebe basierenden Plasmozytom (extramedulläres solitäres Plasmozytom) unterscheidet.

Solitäres Plasmozytom des Knochens: Details zu den Symptomen

Das solitäre Knochenplasmozytom ist typischerweise für starke Schmerzen und wiederholte Frakturen im betroffenen Knochenbereich verantwortlich.

Extramedulläres solitäres Plasmacytom: Details zu den Symptomen

Das extramedulläre solitäre Plasmozytom erzeugt Symptome im Zusammenhang mit einer Fehlfunktion oder einem Unbehagen des betroffenen Weichgewebes . Beispielsweise können diejenigen, die ein extramedulläres solitäres Plasmozytom entlang eines Trakts der oberen Atemwege entwickeln (wie bereits erwähnt, ist diese Stelle für 85% der Fälle von extramedullärem solitärem Plasmozytom charakteristisch), über Störungen wie Rhinorrhoe, Epistaxis und Nasenobstruktion klagen.

Komplikationen

Die Tendenz dieses Tumors, die Komplikation des Plasmakoms zu tragen, besteht vor allem in der Knochenvariante (solitäres Plasmozytom des Knochens), zum multiplen Myelom zu werden.

Das multiple Myelom, das aus einem Plasmozytom resultiert, entspricht einer Art Evolution des letzteren.

Wie in der Beschreibung der Plasmazytomtypen angegeben, ist die Wahrscheinlichkeit, dass letztere ein Multiples Myelom ableiten, in der Knochenvariante größer .

Wann soll ich zum Arzt gehen?

Insbesondere bei einer Person, bei der das Risiko eines Plasmozytoms (und aufgrund der Affinität des multiplen Myeloms) besteht, ist es ein triftiger Grund, einen Arzt aufzusuchen oder ins nächste Krankenhaus zu gehen, da sie Opfer einer Knochenfraktur ist, wenn kein Trauma vorliegt oder Zustände wie Osteoporose oder das Auftreten von Symptomen wie Rhinorrhoe, Nasenobstruktion und / oder Epistaxis ohne ersichtlichen Grund (Anmerkung: im Lichte der obigen Ausführungen werden diese Symptome in den meisten Fällen durch das extramedulläre solitäre Plasmozytom hervorgerufen ).

Diagnose

Um die Diagnose eines Plasmozytoms zu stellen, verwendet ein Arzt im Allgemeinen die Informationen von:

• Körperliche Untersuchung und Anamnese . Sie dienen der Aufklärung der Symptomatik und des allgemeinen Gesundheitszustands des Patienten.

  Sie sind unerlässlich, um zu verstehen, mit welchen anderen Untersuchungen die diagnostische Forschung fortgesetzt wird.

• Ein Bluttest namens Seroprotein-Elektrophorese . Es ist ein Test zur Analyse von Antikörpern, die im Serum eines Individuums vorhanden sind.

  Die Seroproteinelektrophorese ist nützlich, da sie die Identifizierung einer für viele Fälle von Plasmozytomen charakteristischen serologischen Anomalie ermöglicht, die als Paraproteinämie bezeichnet wird und in wenigen Worten aus einer ungewöhnlichen Anhäufung eines bestimmten Typs monoklonaler Antikörper besteht.

• Urintests von Bence Jones-Protein . Das Bence Jones-Protein ist ein ungewöhnliches Protein, dessen Vorhandensein im Urin häufig mit einem Bluttumor assoziiert ist, der die Plasmazellen zum Gegenstand hat.
• Das komplette Blutbild . Es ist besonders nützlich, um das Plasmozytom von seiner fortgeschrittensten Form, dem multiplen Myelom, zu unterscheiden. In der Tat produziert das Plasmozytom im Gegensatz zum multiplen Myelom keinen hohen Kalziumspiegel im Blut, eine verminderte Nierenfunktion und einen Mangel an roten Blutkörperchen.

• Eine als betroffen geltende Biopsie von Knochenmark oder Weichgewebe . Es dient dazu, anomale Plasmazellen zu identifizieren und ihre Merkmale zu skizzieren; Darüber hinaus hilft es, das Plasmozytom vom multiplen Myelom zu unterscheiden, indem die Proliferationsstellen gezählt werden (eine solitäre Proliferation ist ein Index des Plasmozytoms).
• Bildgebende Verfahren wie Magnetresonanz und / oder PET. Sie helfen bei der Unterscheidung zwischen Plasmozytom und multiplem Myelom, weil sie die Proliferationsstellen von Plasmazellen nachweisen können.

Wussten Sie, dass ...

In der vorliegenden Statistik charakterisiert die Paraproteinämie etwa 60% der Fälle eines solitären Plasmozytoms des Knochens und etwa 25% der Fälle eines solitären extramedullären Plasmozytoms.

Therapie

In den meisten Fällen basiert die Behandlung des Plasmozytoms auf der Anwendung einer Strahlentherapie . seltener handelt es sich um eine Operation oder Strahlentherapie im Zusammenhang mit einer Chemotherapie .

Strahlentherapie: Was ist und warum ist die Behandlung der ersten Wahl?

Die Strahlentherapie gegen einen Tumor besteht darin, den Bereich der Tumorproliferation einer bestimmten Dosis hochenergetischer ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung) auszusetzen, die die neoplastischen Zellen zerstören soll.

Die Strahlentherapie eignet sich sehr gut zur Behandlung von isolierten und umschriebenen Tumoren, weshalb es sich um die erste Wahl gegen das Plasmozytom handelt (ein Neoplasma, präzise, ​​isoliert und umschrieben).

Wussten Sie, dass ...

Tumoren, die isoliert und umschrieben für eine Strahlentherapie sehr gut geeignet sind, werden mit dem Ausdruck "strahlenempfindliche Tumoren" bezeichnet.

Chirurgie: Was sehen Sie und wann brauchen Sie es?

Sehr selten angewendet, besteht die chirurgische Behandlung des Plasmozytoms darin, den Bereich der Tumorproliferation zu entfernen.

Zur Rechtfertigung der Operation können sein:

• Das Vorhandensein eines extramedullären solitären Plasmozytoms, außer bei Krebs im Nasenbereich (aus ästhetischen Gründen);
• Das Vorhandensein eines solitären Plasmozytoms des Knochens, das eine Instabilität des Skeletts oder kontinuierliche Frakturen des betroffenen Knochenteils hervorruft.

Chemotherapie: Was ist und wann wird sie benötigt?

Die Chemotherapie besteht in der Verabreichung von Arzneimitteln, die schnell wachsende Zellen, einschließlich Krebszellen, abtöten können.

In der Regel behandeln Ärzte Plasmozytome durch die Kombination von Strahlentherapie und Chemotherapie, wenn sie eine noch stärkere Behandlung gegen das Neoplasma durchführen wollen.

Wie erwartet, ist bei Vorhandensein eines Plasmozytoms die Verwendung einer Chemotherapie für einige Umstände vorbehalten.

Neugier

Die Chemotherapeutika zur Behandlung des Plasmozytoms sind die gleichen Chemotherapeutika, die zur Behandlung des multiplen Myeloms verwendet werden.

Nach der Behandlung: Was passiert?

Jeder, der ein Plasmozytom entwickelt hat und alle erforderlichen Behandlungen erhalten hat, muss am Ende ein Nachsorgeprogramm durchführen, das Labortests an Blut und Urin sowie Bildgebungsuntersuchungen in regelmäßigen Abständen umfasst. um das Ansprechen auf die Therapie langfristig zu überwachen.

Prognose

Die Strahlentherapie gewährleistet eine hervorragende Kontrolle des Plasmozytoms nur auf lokaler Ebene . Tatsächlich verhindert es nicht, dass der betreffende Tumor nach einigen Jahren wiederkehrt oder, schlimmer noch, zum multiplen Myelom fortschreitet.

Die Strahlentherapie ermöglicht daher eine bessere Behandlung des Proliferationsbereichs, der das Plasmozytom charakterisiert, erlaubt jedoch nicht, die Möglichkeit der Entwicklung eines ähnlichen Tumors oder der Entstehung eines multiplen Myeloms auszuschließen.

Um die Details der Prognose im Falle eines Plasmozytoms zu kennen (Ansprechen auf eine Strahlentherapie, durchschnittliche Überlebensrate, Prozentsatz der sich zu einem multiplen Myelom entwickelnden Plasmozytome usw.), wird empfohlen, die nachstehende Tabelle zu konsultieren.