Definition von fokale Dystonie
Fokale Dystonien identifizieren Veränderungen der freiwilligen Muskulatur, die typisch für das Erwachsenenalter sind: Krämpfe, Kontraktionen und Versteifungen einiger Muskelgruppen sowie wiederum abnorme und abnorme Körperhaltungen, Torsionen und wiederholte Bewegungen einiger Körperregionen beschreiben die pathologisches Bild der Dystonie. Insbesondere die fokalen sind durch ziemlich lange Bewegungen, Arrhythmien bis hin zu degenerierten Bewegungen gekennzeichnet, die reale feste und unbewegliche Positionen verursachen. Das betroffene Subjekt neigt dazu, den Zustand zu verschlechtern, indem es eine antagonistische Wirkung auf der Ebene der freiwilligen Muskulatur ausübt, um eine korrekte Position wiederherzustellen. Dabei verschlechtert sich der Zustand leider manchmal, wodurch die abnormale Haltung noch stärker deformiert wird und es traurig bizarr wird.
Einstufung
Wie wir gesehen haben, ist das Einsetzen von fokalen Dystonien ein Symbol für das Erwachsenenalter, und in den meisten Fällen degeneriert die Krankheit nicht im Laufe der Zeit (im Gegensatz zu beispielsweise dystonischen kindlichen Formen), weshalb sie dazu neigt, zu bleiben beschränkt auf die primitiv betroffene Stelle.
Unter den bekanntesten fokalen Dystonien erinnern wir uns an:
- Zervikale fokale Dystonie
- Blepharospasmus
- Fokale Kehlkopfdystonie
- Fokale Dystonie der oberen Extremität (z. B. Krampf des Schreibers und Dystonie der Musiker)
Zervikale fokale Dystonie
Zervikale Dystonie, auch als krampfhafte Torticollis bekannt, ist die häufigste Form von freiwilligen Muskelveränderungen im Erwachsenenalter. Es ist ein vollwertiges Syndrom, bei dem der Betroffene auf Höhe der Nackenmuskulatur unwillkürliche Krämpfe hat: Diese Kontraktionen sind für die ständigen Neigungen, Biegungen und Wirbel des Kopfes verantwortlich. Die Schmerzen im Gebärmutterhals sind akut und durchdringend, manchmal sogar ungültig: Unter den möglichen schwerwiegenden Komplikationen sollten alle degenerativen Formen, die die Mark- und Halswirbelsäule betreffen, nicht unterschätzt werden.
Die am stärksten gefährdeten Personen sind zwischen 40 und 60 Jahre alt und betreffen 10 Probanden pro Million gesunder Personen.
Eine Korrelation zwischen zervikaler fokaler Dystonie und einigen Pathologien, einschließlich Morbus Wilson und Morbus Parkinson, wurde bei einigen betroffenen Personen festgestellt. Manchmal ist eine fokale Dystonie auf die Verabreichung einiger pharmakologischer Spezialitäten zurückzuführen, z. B. neuroleptischer Substanzen (diese Medikamente sind im Allgemeinen an der Entstehung von Dyskinesien beteiligt). Viele Patienten, die an dieser dystonischen Fokalform leiden, weisen auch einen generalisierten Tremor auf, der als ein konstitutives Element der Krankheit selbst angesehen wird.
Blepharospasmus
Nach zervikaler fokaler Dystonie ist der Blepharospasmus die häufigste fokale Dystonie. Die Krankheit betrifft das Gesicht, insbesondere den oberen Teil, und es kommt nicht selten vor, dass Blepharospasmus von anderen Bewegungsstörungen begleitet wird. Kinetische Störung ist durch Muskelkontraktionen und Krämpfe gekennzeichnet, die hauptsächlich die Augenlider betreffen; manchmal ist die Störung so schwerwiegend, dass sie Funktionsblindheit verursacht. Der Patient ist nicht in der Lage, die durch Blepharospasmus verursachten Bewegungen zu kontrollieren: Die Störung beginnt mit " übermäßigem Zwinkern" [www.distonia.it] und degeneriert dann zu schnellen, wiederholten und lang anhaltenden Krämpfen. Die Diagnose muss präzise und sorgfältig sein, da Blepharospasmus auf den ersten Blick fälschlicherweise mit Tic verwechselt werden kann.
Eine Botulinumtoxintherapie könnte sich als nützlich zur Lösung von Blepharospasmus erweisen.
Fokale Kehlkopfdystonie
Die fokale Larynxdystonie, eine besondere kinetische Störung der Fünfzigjährigen, macht 17% aller verschiedenen dystonischen Formen aus und betrifft in der Prävalenz das weibliche Geschlecht. Es gibt drei Formen der fokalen Kehlkopfdystonie:
- Kehlkopf kreischend
- Krampfsucht Dysphonie
- Dysphonia abductory
Fokale Dystonie der oberen Extremität
Es handelt sich meistens um fokale Dystonien, die mit bestimmten Aktivitäten zusammenhängen (z. B. Spielen, Schreiben usw.). es fehlt jedoch nicht an fokaler Dystonie der nicht handlungsspezifischen oberen Extremität, dh nicht an Nebentätigkeiten. Der Krampf des Schreibers stellt die häufigste aktionsspezifische Form dar, die auf der Ebene der Handmuskeln, des Handgelenks und manchmal des Unterarms umschrieben wird.
Die beim Schreiben festgestellten Kontraktionen und Krämpfe der Handmuskulatur können eine falsche Art des Haltens des Stifts hervorrufen, die unweigerlich mit einer deutlichen Änderung der Schreibweise einhergeht, die immer schwerer zu verstehen ist.
Die Verwendung von Handspangen (in der Vergangenheit verwendet), um den Krampf des Schreibers zu beseitigen und die Haltung der Hand während des Schreibens zu modulieren, hat nicht über viele Vorteile im symptomatologischen Profil berichtet. Botulinumtoxin ist die therapeutische Exzellenzoption, die teilweise oder vollständig entscheidend ist, um diese fokale Dystonie zu heilen.
Unter der Dystonie der oberen Extremität befindet sich auch die Dystonie der Musiker, die für das fortschreitende und unvermeidliche Schrumpfen der Finger verantwortlich ist und sie daran hindert, Musikinstrumente (z. B. Klavier) zu spielen. Auch hier ist die Infiltration von Botulinumtoxin in die von fokaler Dystonie betroffenen Muskeln besonders effektiv.
