die Gesundheit der Frau

Zwitter - Zwitter

Allgemeinheit

Der Hermaphrodit ist eine Person, die von Geburt an sowohl männliche als auch weibliche Geschlechtsmerkmale aufweist.

Dieses Phänomen der Koexistenz, Hermaphroditismus genannt, wird durch eine seltene Veränderung verursacht, die bei den Prozessen der Differenzierung der Genitalien auftritt. Aus dieser Anomalie folgt die gleichzeitige Entwicklung von Eierstock- und Hodengewebe bei Probanden, die aus genetischer Sicht als männlich oder weiblich definiert werden können.

  • Eierstock- und Hodengewebe befinden sich in zwei verschiedenen Gonaden (Eierstock und Hoden), oder sie können in demselben Organ, dem Ovotestis, kombiniert werden.
  • Was den äußeren Aspekt betrifft, so kann der Hermaphrodit sehr unterschiedliche Eigenschaften haben: rein weiblich, mehrdeutig oder rein männlich.
  • Einige Personen haben männliches genetisches Geschlecht (XY), entwickeln jedoch weibliche äußere Genitalien, wodurch ein Mann mit dem Aussehen einer Frau entsteht ( männlicher Pseudohermaphrodit ).
  • Andere haben weibliches genetisches Geschlecht (XX), aber äußere Genitalien mehr oder weniger männlicher Form: Das Ergebnis ist eine Frau mit dem Aussehen eines Mannes ( weiblicher Pseudohermaphrodit ).
  • Echte Hermaphroditen haben andererseits sowohl XX-Zellen als auch XY-Zellen; Diese Eigenschaft macht sie zu genetischen Chimären (Anmerkung: Pseudohermaphroditen haben ein einziges genetisches Geschlecht, das jedoch nicht dem phänotypischen Geschlecht entspricht).

Beim Hermaphroditen kommt es auch zur Produktion männlicher und weiblicher Geschlechtshormone, die zur Entwicklung von Sekundärcharakteren beider Geschlechter führen, wobei unterschiedliche Aspekte von der Prävalenz des Eierstock- und Hodengewebes abhängen.

Der Hermaphroditismus kann mit chirurgischen Eingriffen und Hormontherapien behandelt werden. Diese Interventionen zielen darauf ab, funktionelle sexuelle Merkmale hervorzuheben.

Die Kriterien für eine chirurgische Korrektur müssen sich insbesondere auf die Prävalenz äußerer Genitalien, die Bildung innerer Genitalien und die Erleichterung der Rekonstruktion zugunsten der einen oder anderen sexuellen Linie in Absprache mit den Eltern der Zwitter stützen.

Prämisse: Wann und warum unterscheiden sich die beiden Geschlechter?

Die Geschlechtszuweisung eines Neugeborenen erfolgt traditionell bei der Geburt, basierend auf der offensichtlichen Form der äußeren Genitalien. Dies ist das phänotypische Geschlecht des Individuums (dh das "sichtbare"), das vom genetischen Geschlecht unterschieden werden muss, da in einigen seltenen Fällen keine Korrespondenz zwischen ihnen besteht.

Normalerweise garantiert die Abfolge von Prozessen auf embryonaler Ebene die Bestimmung des genetischen Geschlechts, gefolgt von der Differenzierung der Gonaden (in Eierstöcken und Hoden) und der Definition eines phänotypischen Charakters des gleichen Typs . Es gibt jedoch Ausnahmen von dieser Regel (wie dies beispielsweise beim Hermaphrodit der Fall ist).

GENETISCHER SEX

Die Bestimmung des Geschlechts ist das Phänomen aufgrund des Auftretens von XX- oder XY-Chromosomen in der Zygote.

Die sexuelle Differenzierung ist vielmehr der Prozess, der zur Bildung männlicher oder weiblicher Merkmale in den Komponenten des Genitalapparats führt : Gonaden (Eierstöcke und Hoden), Genitaltrakt, äußere Genitalien und Keimzellen (die sich zu Gameten entwickeln sollen, wie Sperma und Eizellen).

Ungefähr am 30. Tag nach der Empfängnis bildet sich im embryonalen Stadium der Blastozysten im dorsalen Teil der Koelomhöhle ein Entwurf namens Genitalkamm .

Auf dieser Ebene erscheinen identische röhrenförmige Formationen:

  • Wolff-Dossiers : In Gegenwart des XY-Kits (männlich) entstehen Spermiengänge und Nebenhoden (bei der Frau verkümmern stattdessen Wolffs Kanäle). Die primitive Gonade entwickelt sich im Hoden;
  • Müller-Kanäle : Unter dem Einfluss des Genoms XX (weiblich) verwandeln sie sich in Tuben, Gebärmutter und Vagina. Die primitive Gonade wird zum Eierstock.

Bereits am 90. Tag zeigt sich aufgrund der Bestimmung der Chromosomenstruktur eine deutliche sexuelle Differenzierung.

In der fetalen Periode, vom 90. bis zum 280. Tag der Schwangerschaft, entwickeln sich auf der Grundlage spezifischer genetischer Richtlinien die primären sexuellen Merkmale : Eierstöcke, Gebärmutter und Vagina bei Frauen; Hoden und Penis beim Menschen. Bei der Geburt ist das Geschlecht im Allgemeinen gut differenziert.

HORMONALER ODER PHÄNOTYPISCHER SEX

Mit etwa 10-12 Jahren, also in der Pubertätszeit, kommt es zur Reifung der Gonaden und des endokrinen Systems (insbesondere auf der Ebene der Hypophyse-Nebennieren-Achse). Das Ergebnis sind die äußeren Manifestationen von Männlichkeit und Weiblichkeit ( sekundäre sexuelle Merkmale ), wie die Körperstruktur, die Entwicklung der Brüste, die Verteilung der Haare auf dem Körper und die Klangfarbe der Stimme. Bei der Frau tritt der Ovulationszyklus mit der Menarche auf, während beim Mann die ersten nächtlichen Verschmutzungen und das Auftreten von Haaren im Gesicht auftreten. Diese äußeren Merkmale werden nicht direkt vom Y-Chromosom bestimmt, sondern von Genen, die auf Autosomen und auf dem X-Chromosom verteilt sind und die Wirkung von Hormonen wie Testosteron und Östrogenen steuern.

Ursachen

Der Hermaphroditismus ist ein seltenes Phänomen, das durch eine Anomalie in den Differenzierungsprozessen der Genitalien verursacht wird, die während der Embryogenese auftreten. Diese Anomalie bestimmt die gleichzeitige Entwicklung von Eierstock- und Hodengewebe bei Probanden mit einer normalen chromosomalen Konstitution (XY bei Männern und XX bei Frauen), einem XX / XY-Chimärismus oder einem XY / XXY-Mosaikismus.

Dies führt zu einem hochgradig variablen klinischen Syndrom : Der Hermaphrodit kann Merkmale aufweisen, die von äußeren Genitalien, die normale männliche oder weibliche Strukturen simulieren, bis zu einem Grad an Mehrdeutigkeit reichen, wie zum Beispiel das Vorhandensein einiger anatomischer Attribute beider Geschlechter.

Der Hermaphroditismus kann mit Defekten der chromosomalen Disjunktion, meistens mütterlich, und Mutationen des SRY-Gens assoziiert sein, das ein Protein codiert, das an der primären Definition des Geschlechts, dh an der Bestimmung des vom Individuum produzierten Gametentyps und an der Bestimmung beteiligt ist der zu diesem Zweck bestimmten Organe (Anmerkung: In Gegenwart dieses Proteins entwickelt ein Embryo die Hoden, die Spermien produzieren, während in Abwesenheit desselben die Eierstöcke beobachtet werden).

Andere Ursachen für Hermaphroditismus können virilisierende Veränderungen im Zusammenhang mit dem endokrinen System sein, z. B. im Falle einer übermäßigen Exposition eines weiblichen Fötus gegenüber Androgenen (angeborene Nebennierenhyperplasie) und im Gegenteil solche, die eine Unempfindlichkeit gegenüber Hormonen verursachen männlich (wie beim Morris-Syndrom).

Wahrer Hermaphrodit

Echter Hermaphroditismus ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch das gleichzeitige Vorhandensein des Hodens und des Eierstocks oder durch das Vorhandensein eines Organs aus Eierstockgewebe und Hodengewebe im selben Individuum (Ovotestis) gekennzeichnet ist.

Der Phänotyp des wahren Hermaphroditen ist männlich, weiblich oder mehrdeutig (dh er zeigt gemischte somatische Charaktere); Wenn ein Penis vorhanden ist, ist dieser sehr klein, aber in der Pubertät kann es aufgrund des Vorhandenseins eines Uterus und eines Eierstocks zu einer Menstruation kommen.

Pseudohermaphroditismus

Pseudohermaphroditismus ist ein Zustand, der durch männliches oder weibliches Erbgut und Gonaden eines Geschlechts gekennzeichnet ist (das Individuum besitzt Hoden oder Eierstöcke), bei dem jedoch äußere Genitalien mit einem schlecht definierten Erscheinungsbild und typischen sekundären Geschlechtsmerkmalen beobachtet werden Gegenteil. Pseudohermaphroditismus wird hauptsächlich durch hormonelle Ungleichgewichte verursacht, die die Phase der pränatalen Entwicklung beeinflussen .

Neugierde

  • Hermaphroditismus ist ein normaler Zustand bei vielen Tieren (einschließlich Regenwürmern, Austern, Schnecken und einigen Krebstieren) sowie bei vielen Pflanzen .
  • Der Begriff "Hermaphroditismus" leitet sich aus dem griechischen Mythos von Hermaphrodit, dem Sohn von Hermes und Aphrodite, ab, die körperliche Merkmale beiderlei Geschlechts besaßen.

Symptome und Ereignisse

Wir unterscheiden Formen des Hermaphroditismus mit Ovarialgewebe in einer Gonade und dem Hoden in der anderen und Situationen, in denen Hoden- und Ovarialgewebe in derselben Gonade vorhanden sind (bedingte Ovotestis ), mit verschiedenen möglichen Kombinationen.

Insbesondere kann der Hermaphrodit Gonaden von drei Arten präsentieren:

  • Hoden auf der einen Seite, Eierstock auf der anderen ;
  • Ovotestis auf jeder Seite ;
  • Ovotestis auf der einen Seite, Hoden oder Eierstock auf der anderen Seite .

Die Ovotestis entspricht den primitiven Sexualdrüsen: Tatsächlich enthält der Embryo einen Hinweis auf beide Gonaden (männlich und weiblich) und während der Entwicklung auf eine dieser beiden Atrophien der Sexualstrukturen. Beim Hermaphroditen hingegen können diese beiden sexuellen Skizzen ohne weitere Differenzierung im primitiven Stadium verbleiben.

Das Aussehen der äußeren Geschlechtsorgane kann variiert werden: In einigen Fällen erscheinen diese ausgesprochen männlich oder weiblich; In anderen Fällen sind sie jedoch nicht eindeutig und können nicht genau als zu dem einen oder anderen Geschlecht gehörig eingestuft werden.

Bei echten Hermaphroditen ist der Penis klein (Mikropenis) und die Harnröhre öffnet sich in einer anomalen Position (Hypospadie); Der Hodensack enthält keine Hoden und ist in zwei Teile geteilt, die ihn wie die großen weiblichen Lippen aussehen lassen. Normalerweise hat der Hermaphrodit einen Uterus, eine Vagina und einen Sinus urogenitalis (dh die Vagina, die sich zusammen mit der Harnröhre öffnet). In vielen Fällen wird auch eine Prostata beobachtet.

Der Phänotyp des Hermaphroditen kann weiblich oder männlich sein, mit Anzeichen von Virilismus im ersten Fall und weiblichen Aspekten im zweiten. Zum Zeitpunkt der Pubertät kommt es unter Anregung durch Sexualhormone bei Personen, die aufgrund der annähernd männlichen Konformation ihrer äußeren Genitalien als Männer gelten, zu einem Blutverlust, der den normalen weiblichen Menstruationszyklen entspricht. Darüber hinaus entwickeln etwa die Hälfte der Fälle Brüste ( Gynäkomastie ).

Das Vorhandensein von Hodengewebe und Spermienansätzen kann mit der Produktion von fruchtbarem Sperma in Verbindung gebracht werden. Dieses Auftreten ist jedoch im Gegensatz zum Auftreten des Eisprungs selten.

Psychische Charaktere

Der Hermaphrodit weist normalerweise eine klar definierte psychische Orientierung im männlichen oder weiblichen Sinne auf, abhängig vom Geschlecht, das dem Patienten zum Zeitpunkt der Geburt zugeschrieben wird, von der erhaltenen Ausbildung und vom sozialen Umfeld, in dem das Wachstum stattfindet.

Mögliche Komplikationen

Der Hermaphrodit weist ein höheres Risiko für die Entwicklung von neoplastischen Prozessen (einschließlich Abdominaltumoren ) sowie häufig Unfruchtbarkeit und Amenorrhoe auf . Darüber hinaus werden bei diesen Patienten häufig Blutemissionen mit Urin ( Hämaturie ), ein Versagen des Abstiegs der Hoden in den Hodensack ( Kriptorchismus ), Leistenbruch und Bauchschmerzen aufgrund von Veränderungen der Uterusschleimhaut ( Endometriose ) beobachtet.

Diagnose

Bei der Geburt sind die äußeren Geschlechtsorgane des Hermaphroditen oft nicht gut definiert, daher gelingt es der einfachen äußeren Untersuchung des Subjekts nicht, das Geschlecht mit Sicherheit zu bestimmen. Wenn also beim Neugeborenen Missbildungen festgestellt werden, können Untersuchungen wie die Karyotypanalyse sowie radiologische und klinische Untersuchungen zur Feststellung des genetischen Geschlechts des Probanden durchgeführt werden.

Die Diagnose eines Hermaphroditismus kann durch eine histologische Analyse der Gonaden nach einer Biopsie bestätigt werden, da es kein typisches hormonelles Kit gibt, das für die Definition des klinischen Bildes nützlich ist.

Behandlung

Die Behandlung des Hermaphroditismus ist sowohl für den Hermaphroditen als auch für die Familienmitglieder sehr heikel, insbesondere in Fällen, in denen das Problem des Wechsels des sozialen Geschlechts auftritt.

Insbesondere nach einer Diagnose bei der Geburt kann der Hermaphrodit unter Berücksichtigung des äußeren Erscheinungsbilds, der Struktur der inneren Geschlechtsorgane und der psychologischen Auswirkungen, die diese sexuellen Merkmale auf das Wachstum haben können, behandelt werden. Auf diese Weise kann der Arzt in Absprache mit den Eltern das Geschlecht auswählen, das für den jeweiligen Fall am besten geeignet ist.

Um eine normale Körperentwicklung zu gewährleisten, muss daher eine der beiden Gonaden operativ abgetragen werden, wobei die Organe des gewählten Geschlechts erhalten bleiben.

In der Pubertät kann die Verabreichung von Hormontherapien verbunden sein, insbesondere wenn die Entwicklung der Euter und einer weiblichen Zwitterart begünstigt werden soll. In einigen Fällen müssen dann die äußeren Genitalien mit plastischen Operationen korrigiert werden .

Wenn es nicht möglich ist, eine Diagnose bei der Geburt zu stellen, muss der therapeutische Ansatz die Erziehung der Zwitter berücksichtigen. In diesem Zusammenhang ist daran zu erinnern, dass das psychische Geschlecht sehr schnell von der Umgebung oder von den Gewohnheiten des Subjekts bestimmt wird, im Allgemeinen vor dem Alter von zweieinhalb Jahren.

Obwohl dies eine Anomalie ist, die das Leben des Subjekts nicht beeinträchtigt, kann die Korrektur des Hermaphroditismus ein ernstes psychisches Trauma verursachen, wenn der Wechsel des sozialen Geschlechts nicht mit einer Befriedigung des Subjekts in seinem neuen Zustand einhergeht.

Um dies zu verhindern, kann während des Wachstums das vom Zwitter gewählte Geschlecht durch chirurgische Ablation der ihm fremden Organe und gegebenenfalls durch Hormonbehandlung gestärkt werden.