Tumoren

Kraniopharyngeoms

Allgemeinheit

Ein Kraniopharyngeom ist ein in der Regel gutartiger Hirntumor, der in bestimmten Zellen in der Nähe der Hypophyse, des Chiasma optica und des dritten Ventrikels auftritt.

Häufiger bei jungen Menschen und aus noch unbekannten Gründen kann ein Kraniopharyngeom das Auftreten verschiedener Erkrankungen hervorrufen, einschließlich: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen und Störungen im Zusammenhang mit der Veränderung der Hypophysenhormonspiegel.

Für eine korrekte Diagnose muss ein ziemlich genaues Verfahren angewendet werden, das in der Regel mit einer objektiven Untersuchung und einer neurologischen Beurteilung beginnt.

Wenn die geeigneten Bedingungen vorliegen, ist die chirurgische Entfernung eines Kraniopharyngeoms die am besten geeignete Behandlung.

Kurzer Hinweis auf Hirntumoren

Wenn wir von Hirntumoren oder Hirntumoren oder Hirntumoren sprechen, beziehen wir uns auf gutartige oder bösartige Massen von Tumorzellen, die das Gehirn (dh einen Bereich zwischen Telencephalon, Diencephalon, Kleinhirn und Hirnstamm) oder das Rückenmark betreffen . Enzephalon und Rückenmark bilden zusammen das Zentralnervensystem ( ZNS ).

Frucht genetischer Mutationen, deren genaue Ursache jedoch nicht sehr oft bekannt ist, können Hirntumoren:

  • stammen direkt aus einer Zelle des Zentralnervensystems (in diesem Fall sprechen wir auch von primären Hirntumoren );
  • stammen von einem bösartigen Tumor, der an anderen Stellen des Körpers vorhanden ist, z. B. in der Lunge (in diesem zweiten Fall werden sie auch sekundäre Hirntumoren genannt ).

Angesichts der extremen Komplexität des Zentralnervensystems und der großen Anzahl unterschiedlicher Zellen, aus denen es besteht, gibt es viele verschiedene Arten von Hirntumoren: Nach neuesten Schätzungen zwischen 120 und 130.

Unabhängig davon, ob sie bösartig sind oder nicht, werden Hirntumoren fast immer entfernt und / oder mit Strahlentherapie und / oder Chemotherapie behandelt, da sie häufig neurologische Probleme verursachen, die mit einem normalen Leben unvereinbar sind.

Was ist das Kraniopharyngeom?

Das Kraniopharyngeom ist ein in der Regel gutartiger Hirntumor, der aus Resten embryonaler Zellen in der Nähe der Hypophyse stammt .

Im Allgemeinen weist die Tumormasse, aus der sie besteht, feste und mit Flüssigkeit gefüllte Bereiche auf, die den Zysten sehr ähnlich sind.

Unterschied zwischen einem gutartigen Tumor und einem bösartigen Tumor

Ein gutartiger Tumor ist eine Masse an abnormalen Zellen, die langsam wächst, eine geringe Infiltrationskraft und eine gleichermaßen schlechte (wenn nicht Null) Metastasierungskraft aufweist.

Umgekehrt ist ein bösartiger Tumor eine abnormale Zellmasse, die schnell wächst, eine hohe Infiltrationskraft und fast immer eine hohe Metastasierungskraft aufweist.

Anmerkung: Aufgrund der Infiltrationskraft bezieht sich dies auf die Fähigkeit, benachbarte anatomische Regionen zu beeinflussen. Andererseits wird mit metastasierender Kraft auf die Fähigkeit von Krebszellen verwiesen, sich durch Blut oder Lymphzirkulation auf andere Organe und Gewebe des Körpers auszubreiten (Metastasierung).

HYPOPHYSE: EINIGE GRUNDINFORMATIONEN

Die Hypophyse oder Hypophyse ist eine anatomische Struktur von grundlegender biologischer Bedeutung. In der Tat:

  • reguliert die Funktionalität zahlreicher Organe (einschließlich Schilddrüse, kortikaler Anteil der Nebennieren );
  • produziert (unter Kontrolle des Hypothalamus) bis zu 9 verschiedene Hormone;
  • Es ist am Wasserhaushalt und an den Prozessen der Milchsekretion und des Körperwachstums beteiligt.

Es befindet sich am Fuß des Zwischenhirns hinter dem Chiasma opticum und besteht aus zwei Teilen: einem vorderen Teil, der als Adenohypophyse bezeichnet wird, und einem hinteren Teil, der als Neurohypophyse bezeichnet wird . Adenohypophyse und Neurohypophyse unterscheiden sich sowohl in der Funktion als auch im embryonalen Ursprung.

Vor der Hypophyse und zu ihrem Schutz befindet sich eine Vertiefung des Keilbeinknochens, die als Sella Turcica bekannt ist.

MÖGLICHE ORTE EINES KRANIOFARINGIOMS

Kraniopharyngeome befinden sich normalerweise sehr nahe an der Sella Turcica (suprasellare Position) und können gelegentlich den dritten Hirnventrikel, den Sehnerv und die Hypophyse betreffen.

ARTEN VON KRANIOFARINGIOMEN

Es gibt zwei Arten von Kraniopharyngeomen:

  • Das adamantinomatöse Kraniopharyngeom, gekennzeichnet durch zahlreiche Kalziumablagerungen und besonders bei jungen Menschen verbreitet;
  • Papilläres Kraniopharyngeom, mit wenigen Kalziumablagerungen und häufiger bei Erwachsenen.

MALIGNO CRANIOFARINGIOMA

Bis vor kurzem glaubte man, dass Kraniopharyngeome nur gutartige Tumoren waren.

Neuere Forschungen haben jedoch gezeigt, dass diese Tumoren auch bösartig sind bzw. dass sie gutartig werden können.

Es kommt selten vor und betrifft normalerweise adamanthinomatöse Kraniopharyngeome.

Epidemiology

Das Kraniopharyngeom ist ein seltener Hirntumor. Tatsächlich macht es mit einer Inzidenz von weniger als 2 Fällen pro 100.000 Menschen 2-4% aller primären Hirntumoren aus.

Es tritt häufiger bei jungen Menschen auf (Hinweis: Es macht 5 bis 13% aller von ihnen abhängigen Hirntumoren aus), insbesondere bei Probanden im Alter zwischen 5 und 14 Jahren.

Bei Erwachsenen ist es häufiger bei Personen im Alter von 45 bis 50 Jahren oder älter.

Nach einigen Studien ist die am meisten interessierte ethnische Zugehörigkeit die afroamerikanische, während das am stärksten betroffene Geschlecht das männliche ist (Anm .: 55% der Patienten sind Männer in fast allen ethnischen Gruppen).

Ursachen

Kraniopharyngeome entstehen wie fast alle Hirntumoren des Menschen aus noch unbekannten Gründen.

Darüber hinaus ist zum gegenwärtigen Zeitpunkt noch nicht geklärt, ob Bedingungen oder Risikofaktoren vorliegen, die in irgendeiner Weise mit ihrem Auftreten einhergehen oder dieses begünstigen.

Symptome und Komplikationen

Die Symptome und Anzeichen eines Craniopharyngeoms hängen hauptsächlich von der Stelle ab, an der sich die Tumormasse befindet.

Befindet sich dieser in der Nähe der Hypophyse und komprimiert ihn, kann er die Produktion von Hypophysenhormonen verändern und Folgendes bestimmen:

  • Übergewicht, anhaltende Müdigkeit, Schläfrigkeit (oder Lethargie in schweren Fällen) und trockene Haut. Diese Symptome werden zusammen berichtet, da sie alle von einer Veränderung des Spiegels des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (oder TSH ) abhängen.
  • Erhöhter Durst und / oder Harndrang. Dies sind zwei Effekte, die mit den veränderten Spiegeln von ADH (oder antidiuretischem Hormon ) zusammenhängen.
  • Bei Kindern und Jugendlichen verlangsamt sich das Wachstum. Es ist ein Problem im Zusammenhang mit somatotropen Hormonspiegeln (oder Wachstumshormon oder GH ).

Wenn sich das Kraniopharyngeom stattdessen in der Nähe des Sehnervs befindet, kann es sich gegen das Sehnerven-Chiasma lehnen und Folgendes verursachen:

  • Sehstörungen, darunter untere Quadrantopsie (Verlust eines Viertels des Gesichtsfeldes) und Hemianopsie (Verlust der Hälfte des Gesichtsfeldes).
  • Papillenödem oder Ödem der Papille. Die Papille oder Papille ist die Entstehung des Sehnervs im Augapfel.

Darüber hinaus vervollständigen in beiden oben genannten Fällen die folgenden Symptome (die vielen anderen Arten von Hirntumoren gemeinsam sind) die Symptomatologie:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen, besonders morgens
  • Gleichgewichtsstörungen und Gehschwierigkeiten
  • Plötzliche Veränderungen in der Persönlichkeit oder im Verhalten

Wenn das Kraniopharyngeom besonders groß ist, kann es sowohl das optische Chiasma als auch die Hypophyse komprimieren und eine sehr vielfältige Symptomatik bestimmen, die reich an Problemen ist.

KOPFSCHMERZ, NAUSEA UND ERBRECHEN

Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sind auf einen Anstieg des intrakraniellen (oder intrakraniellen) Drucks zurückzuführen . Dieser Anstieg kann aus zwei Gründen auftreten, die häufig damit einhergehen:

  • Weil die wachsende Tumormasse ein normales Fließen der Liquor cerebrospinalis verhindert.
  • Weil sich um die Tumormasse ein Ödem bildet.

Wenn sie schwerwiegend sind und die zerebralen Ventrikel betreffen, kann die Veränderung des Liquorflusses das Auftreten eines Hydrozephalus bestimmen.

KOMPLIKATIONEN

Bei einer Verlängerung kann die verringerte Produktion des Hormons ADH das Auftreten von Diabetes insipidus bestimmen.

Darüber hinaus kann nur bei jungen Patienten ein schwerer (und unbehandelter) somatotroper Hormonmangel ein Grund für Minderwuchs und eine unangemessene körperliche Entwicklung sein.

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Das Auftreten von Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, verbunden mit Sehstörungen und / oder hormonellen Veränderungen - oder vielmehr deren Auswirkungen - ist ein nicht zu übersehendes Signal und bei dem es sich lohnt, sofort einen Arzt aufzusuchen.

Diagnose

Die Ärzte beginnen ihre diagnostischen Untersuchungen mit einer sorgfältigen körperlichen Untersuchung und einer neurologischen Untersuchung .

Danach führen sie einen Sehtest und einige Bluttests durch .

Um alle Zweifel auszuräumen und die Position und die genaue Größe des Tumors zu kennen, greifen sie schließlich auf spezifische Tests zurück, wie zum Beispiel:

  • Kernspinresonanz
  • CT-Scan (oder Computerized Axial Tomography)
  • Tumorbiopsie

ZIEL- UND NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG, OKULARTEST UND BLUTANALYSE

  • Die körperliche Untersuchung beinhaltet die Analyse von Symptomen und Zeichen, die vom Patienten gemeldet oder manifestiert werden. Obwohl es keine bestimmten Daten liefert, kann es sehr nützlich sein, um die Art der vorhandenen Pathologie zu verstehen.
  • Während der neurologischen Untersuchung bewertet der Arzt Sehnenreflexe, das Vorhandensein oder Fehlen von neuromuskulären Störungen, die Fähigkeit zur Koordination, den mentalen Zustand und das Verhalten der untersuchten Person.
  • Durch einen Augentest beobachtet der Arzt den Sehnerv und analysiert seinen Gesundheitszustand.
  • Die Analyse einer Blutprobe lässt sich dadurch erklären, dass das Blut krankheitsrelevante Substanzen enthalten kann.

    Darüber hinaus ermöglichen sie die Bewertung des Spiegels (und der Veränderungen) einiger Hypophysenhormone wie TSH oder ACTH.

KERNMAGNETISCHE RESONANZ (RMN)

Die Kernspinresonanz ( NMR ) ist ein schmerzloser diagnostischer Test, mit dem die inneren Strukturen des menschlichen Körpers ohne die Verwendung von ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung) sichtbar gemacht werden können.

Das Funktionsprinzip ist recht komplex und basiert auf der Erzeugung von Magnetfeldern, die Signale aussenden, die von einem Detektor in Bilder umgewandelt werden können.

Die Magnetresonanztomographie des Gehirns bietet eine zufriedenstellende Sicht auf dieses Kompartiment. In einigen Fällen kann es jedoch zur Optimierung der Anzeigequalität erforderlich sein, eine Kontrastflüssigkeit auf ein venöses Niveau zu injizieren. In solchen Situationen wird der Test minimal invasiv, da die Kontrastflüssigkeit (oder das Kontrastmittel) Nebenwirkungen haben kann.

Eine klassische MRT dauert etwa 30-40 Minuten.

TAC

CT-Scan ist ein diagnostisches Verfahren, bei dem mit ionisierender Strahlung ein sehr detailliertes dreidimensionales Bild der inneren Organe des Körpers erstellt wird.

Obwohl es schmerzfrei ist, wird es als invasiv angesehen, da es Röntgenstrahlen ausgesetzt ist. Ebenso wie bei der MRT kann die Verwendung eines Kontrastmittels ( Gadolinium ) - nicht ohne mögliche Nebenwirkungen - erforderlich sein, um die Qualität zu verbessern der Anzeige.

Ein klassischer CT-Scan dauert ca. 30-40 Minuten.

Biopsie

Eine Tumorbiopsie besteht aus der Sammlung und histologischen Analyse einer Zellprobe aus der neoplastischen Masse im Labor.

Es ist der am besten geeignete Test, um die Hauptmerkmale eines Tumors (Typologie, Neubildung der Ausgangszelle, Malignität usw.) zu bestimmen.

In der Regel in Vollnarkose (daher beim eingeschlafenen Patienten) können Zellen aus einem Kraniopharyngeom auf mindestens drei verschiedene Arten auftreten:

  • Mit einer Spezialnadel und nach dem Öffnen des Schädels ("offene Biopsie"). Der Schädel wird an der Stelle geöffnet, an der sich der Tumor nach bildgebenden Untersuchungen (CT und MRT) befindet.
  • Mit einer Spezialnadel und unter Anleitung der Bilder eines CT-Scans ("Guided Biopsy"). In diesem Fall wird die Nadel durch ein kleines Loch eingeführt.
  • Mit Kanülen, die speziell für das Einführen durch die Nase und den Keilbeinknochen (an der Schädelbasis vor der Hypophyse) entwickelt wurden.

Histologie: der zystische Aspekt des Kraniopharyngeoms

In Zysten, die Teil der Tumormasse eines Craniopharyngeoms sind, findet sich eine viskose gelbe Flüssigkeit, die reich an Cholesterinkristallen ist.

Behandlung

Bei einem Craniopharyngeom ist die chirurgische Entfernung der Tumormasse die am besten geeignete Behandlung.

Ist diese Operation nicht oder nur teilweise möglich, sollte eine Strahlentherapie durchgeführt werden.

Für maligne Kraniopharyngeome wird neben chirurgischen Eingriffen und Strahlentherapien auch eine Behandlung auf der Basis von Chemotherapeutika angeboten.

Wenn bei ihnen hormonelle Störungen diagnostiziert werden, ist es insbesondere bei Kindern von grundlegender Bedeutung, eine Hormonersatztherapie zu planen.

OPERATION

Bei einem Craniopharyngeom (wie auch bei allen Hirntumoren) ist zu hoffen, dass seine Position für die Hände des Chirurgen vollständig zugänglich ist, da dies die vollständige Entfernung der Tumormasse ermöglicht.

Totale Entfernung bedeutet bessere Überlebenschancen und geringere Wahrscheinlichkeit von Rückfällen.

In diesen unglücklichen Fällen, in denen sich der Krebs in einer "unangenehmen" Position befindet, muss der behandelnde Arzt versuchen, so viel Tumor wie möglich zu entfernen, um das Risiko eines Rückfalls zu verringern.

Aus rein technischer Sicht gehört die Intervention zu einem Team von Neurochirurgen und HNO-Ärzten und besteht aus einem subfrontalen oder transphenoidalen Exzisionsverfahren.

Nachteile der totalen Entfernung eines Kraniopharyngeoms

Da sich die Kraniopharyngeome in der Nähe der Hypophyse bilden, könnten die Neurochirurgen bei ihrer vollständigen Entfernung die Hypophyse selbst oder den Hypothalamus (der sich in der näheren Umgebung befindet) schädigen.

Strahlentherapie

Die Tumorbestrahlung ist die Behandlungsmethode, die auf der Verwendung von hochenergetischer ionisierender Strahlung mit dem Ziel der Zerstörung der neoplastischen Zellen beruht.

Es wird bei Kraniopharyngeomen angewendet, wenn:

  • Die chirurgische Entfernung ist aufgrund der unzugänglichen Lage des Tumors unpraktisch .
  • Die chirurgische Entfernung des Kraniopharyngeoms war partiell . In diesem Fall muss versucht werden, die verbleibenden neoplastischen Zellen zu zerstören, um das Risiko von Rückfällen zu verringern.

CHEMOTHERAPIE

Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Arzneimitteln, mit denen alle schnell wachsenden Zellen, einschließlich Krebszellen, abgetötet werden können.

Es kann bei einem Rückfall in Betracht gezogen werden, während es wesentlich ist, wenn das Kraniopharyngeom zu einem bösartigen Tumor wird.

HORMONALE THERAPIE

Substitutive Hormontherapie besteht aus der Verabreichung von synthetischen Hypophysenhormonen und variiert je nach den Mängeln.

ANDERE HEILUNGEN

Zur Linderung von Kopfschmerzen und Papillenödemen sind Kortikosteroide nützlich, da sie starke Entzündungshemmer sind.

Zur Behandlung des Hydrozephalus gibt es eine spezielle chirurgische Therapie, bei der die Flüssigkeit wieder normal fließen kann.

Prognose

Die Prognose eines Kraniopharyngeoms ist abhängig von:

  • Die Größe und Lage der Tumormasse . Je größer die Kraniopharyngeome sind oder sich in besonders unangenehmen Positionen befinden, desto komplexer ist ihre vollständige Entfernung.

    30-50% der entfernten Kraniopharyngeome treten nach einiger Zeit nur teilweise wieder auf (Rezidiv). Auch dies tritt in 90% der Fälle auf, wenn nach der Entfernung keine Strahlentherapie durchgeführt wurde.

  • Das Alter des Einsetzens . Junge Menschen sind stärker von einem Craniopharyngeom betroffen, insbesondere wenn dies die Produktion von Hypophysenhormonen verändert.
  • Wann die Diagnose gestellt wurde . Ein spät diagnostiziertes Kraniopharyngeom ist schwieriger zu behandeln.